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Neutropénies constitutionnelles et acquises - 01/01/05

[13-010-A-07]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(05)40433-1 
J. Donadieu a,  : Coordinateur du registre français des neutropénies constitutionnelles, O. Fenneteau b : Praticien hospitalier
a Service d'hématologie-oncologie pédiatrique, Hôpital Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France 
b Service d'hématologie biologique, Hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

La découverte d'une neutropénie est une circonstance relativement fréquente en pédiatrie. On distingue les neutropénies acquises (les plus fréquentes), les neutropénies constitutionnelles liées à une pathologie génétique complexe, les neutropénies constitutionnelles primitives et les neutropénies néonatales. Parmi les neutropénies acquises, la neutropénie auto-immune primitive constitue la plus fréquente cause de neutropénie chronique de l'enfant, encore appelée neutropénie chronique bénigne. L'évolution en est habituellement favorable dans un délai de 12 à 36 mois. De nombreuses maladies génétiques complexes comportent une neutropénie, parmi lesquelles plusieurs déficits immunitaires qui doivent être « éliminés » avant de conclure à une neutropénie constitutionnelle primitive. La neutropénie congénitale sévère constitue la principale entité au sein des neutropénies constitutionnelles primitives. Il s'agit d'une neutropénie chronique profonde (<500 polynucléaires/mm3), présente dès la période néonatale. Des mutations du gène qui code pour la neutrophil elastase (ELA2) sont impliquées dans la majorité de ces neutropénies, mais aussi dans les neutropénies cycliques. Les enfants atteints sont exposés à des infections bactériennes et mycotiques majeures. En période néonatale, la neutropénie doit avant tout faire évoquer une infection bactérienne grave, mais il existe d'autres étiologies, parmi lesquelles la neutropénie liée à une hypertension maternelle et la neutropénie allo-immune, liée à la présence chez la mère d'un anticorps dirigé contre un antigène des polynucléaires de l'enfant. À l'âge adulte, la très grande majorité des neutropénies sont liées à une infection, à une cause iatrogène, à une hémopathie ou à une pathologie auto-immune associée. Il est cependant décrit une entité apparemment isolée et acquise dite neutropénie idiopathique. La prévention des infections chez les patients atteints de neutropénie chronique fait appel d'une part à l'antibiothérapie prophylactique qui repose avant tout sur l'association sulfaméthoxazole-triméthoprime et d'autre part sur les facteurs de croissance hématopoïétiques, principalement le granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF). La tolérance au G-CSF est habituellement bonne, mais des effets secondaires sont possibles (douleurs osseuses, thrombopénie, glomérulonéphrite, vascularite). L'exposition à des doses importantes de G-CSF au long cours semble augmenter le risque leucémique associé aux neutropénies constitutionnelles les plus sévères, en particulier la neutropénie congénitale sévère.

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Mots clés : Neutropénie, Neutropénies congénitales, Effets secondaires

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