Mutations in Bile Salt Export Pump (ABCB11) in Two Children with Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis and Cholangiocarcinoma - 12/08/11
Résumé |
Fatal peripheral cholangiocarcinoma developed in 2 girls with progressive familial intrahepatic cholestasis, ABCB11 mutations, and absent bile salt export pump (BSEP) expression. BSEP deficiency may cause cholangiocarcinoma through bile-composition shifts or bile-acid damage within cells capable of hepatocytic/cholangiocytic differentiation. This observation suggests the need for hepatobiliary-malignancy surveillance and early consideration for liver transplantation.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abbreviations : BSEP, FAB-MS, MRP2, SγGT
Plan
Supported by Guy’s and St. Thomas’ Charity, London, UK, and the Children’s Liver Disease Foundation, Birmingham, UK (S.S.S., J.A.B., R.J.T.). |
Vol 150 - N° 5
P. 556-559 - mai 2007 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?