Du duodénum à la région anorectale, les anomalies congénitales sont très nombreuses et de variété multiple. Leur fréquence est très variable selon le type de l'anomalie. Certaines, comme la maladie de Hirschsprung ou les malformations anorectales, constituent une bonne part de la pathologie traitée dans les centres de chirurgie pédiatrique. D'autres sont beaucoup plus rares, de diagnostic parfois tardif, et certaines peuvent même être découvertes seulement à l'âge adulte, comme par exemple une duplication peu obstructive. Un grand nombre de ces malformations sont l'objet d'une découverte anténatale, ce qui en permet une meilleure prise en charge dès la naissance. Leur diagnostic précis implique cependant une bonne organisation des examens complémentaires, de manière à traiter à temps et de façon complète certaines affections dont les conséquences pourraient être graves du fait d'une ischémie intestinale (volvulus sur mésentère commun) ou d'une entérocolite secondaire (maladie de Hirschsprung). L'objectif du traitement chirurgical est l'établissement d'un circuit digestif aussi proche de la normale que possible. Ce sont à la fois les progrès de la réanimation, de l'anesthésie et de la chirurgie spécifique de cet âge qui ont contribué à diminuer la part de ces malformations dans la mortalité néonatale ces dernières années. Mais si l'on peut admettre que le traitement de certaines d'entre elles peut conduire à une guérison sans séquelles, il faut aussi reconnaître que les capacités thérapeutiques dans certains cas peuvent être très limitées, laissant craindre un avenir grevé d'un handicap fonctionnel souvent majeur. Cela pourrait être par exemple le cas pour une amputation importante du grêle, conséquence d'une nécrose périnatale, et aussi de certaines anomalies du péristaltisme intestinal qui ne relèvent pas du traitement efficace qui est celui de la maladie de Hirschsprung. La transplantation intestinale est un autre progrès récent pour ces cas extrêmes, dont on imagine cependant les très importantes contraintes à long terme en cas de succès.