Diagnostic endoscopique d'une hétérotopie pancréatique de l'estomac et atrésie de l'oesophage : une association fortuite ? - 01/01/01
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Résumé |
L'hétérotopie pancréatique ou pancréas aberrant est une anomalie congénitale rare, habituellement asymptomatique. Son diagnostic préopératoire est difficile. Pourtant le diagnostic d'hétérotopie pancréatique gastrique peut être évoqué lors de l'endoscopie digestive devant un aspect de protubérance arrondie, à bords réguliers, variant de quelques millimètres à cinq centimètres de diamètre avec une ombilication centrale recouverte d'une muqueuse normale. Son association à une atrésie de l'oesophage de type III n'avait pas encore été décrite.
Observations. - Nous rapportons deux observations d'une association entre hétérotopie pancréatique de l'estomac et atrésie de l'oesophage de type III. Dans les deux cas, la découverte de l'hétérotopie pancréatique était fortuite chez deux enfants opérés à la naissance d'une atrésie de l'oesophage. L'aspect endoscopique était très évocateur d'hétérotopie pancréatique et ce diagnostic était retenu malgré l'absence de certitude histologique.
Conclusion. - Des symptômes sont parfois associés à la présence ou à l'évolution de l'hétérotopie pancréatique ; des dégénérescences cancéreuses sont rapportées chez l'adulte. L'attitude thérapeutique reste discutée : certains auteurs ont proposé une exérèse systématique du tissu ectopique ; d'autres auteurs estiment l'abstention thérapeutique licite. Nous avons proposé, pour ces deux patients, une abstention thérapeutique initiale et une surveillance clinique et endoscopique régulière.
Mots clés : oesophage (atrésie de l') ; pancréas ; muqueuse gastrique.
Abstract |
Heterotopic or aberrant pancreas is a rare congenital anomaly, usually asymptomatic. The preoperative diagnosis is difficult but most cases of gastric ectopic pancreas have a unique appearance that often makes possible a diagnosis in the absence of histologic confirmation. A well-delineated submucosal, firm mass with central umbilication is characteristic of gastric ectopic pancreas. To the best of our knowledge, the association of esophageal atresia and gastric heterotopic pancreas has never been reported previously.
Case reports. - We report two cases of heterotopic pancreas associated with esophageal atresia. Both diagnoses were incidental findings and concerned children operated on at birth for esophageal atresia. Although a definitive diagnosis is histologic, the endoscopic appearance made it possible to maintain this diagnosis.
Conclusion. - Some symptoms have been attributed to ectopic pancreas, and malignant degeneration has been reported in adults. Management continues to be debated: some authors recommend surgical resection while others, as we do, prefer initial therapeutic abstention.
Mots clés : esophageal atresia ; pancreas ; gastric mucosa ; infant.
Plan
Vol 8 - N° 2
P. 181-185 - février 2001 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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