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Vascularite urticarienne hypocomplémentémique de McDuffie. Deux observations et revue de la littérature - 01/01/01

A.  El Maghraoui,  A.  Abouzahir,  F.  Mahassine,  F.  Tabache,  A.  Bezza,  D.  Ghafir,  V.  Ohayon,  M.I.  ArchaneCorrespondance et tirés à part

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Résumé

Introduction. - La vascularite urticarienne hypocomplémentémique de McDuffie est une entité rare récemment individualisée au sein des vascularites. Nous en rapportons deux nouvelles observations.

Exégèse. - Cas 1 : patiente de 41 ans hospitalisée pour polyarthralgies inflammatoires avec éruption urticarienne généralisée évoluant dans un contexte fébrile. La biologie avait montré une protéinurie, une sérologie rhumatoïde positive, des anticorps antinucléaires négatifs et une hypocomplémentémie. La biopsie cutanée avait montré une vascularite leucocytoclasique. La biopsie rénale avait montré une glomérulonéphrite extramembraneuse. L'évolution sous corticothérapie a été marquée par des poussées entrecoupées de rémissions. Cas 2 : patiente de 39 ans, suivie pour polyarthrite chronique bilatérale et symétrique non déformante et non destructrice avec syndrome de Raynaud, éruption urticarienne et toux chronique avec dyspnée révélant une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse sur la radiographie et la tomodensitométrie thoracique. La biologie avait montré un syndrome inflammatoire, une sérologie rhumatoïde positive, une hypocomplémentémie, des anticorps antinucléaires négatifs. La biopsie cutanée avait montré une vascularite leucocytoclasique. La patiente a été traitée par prednisone et cyclophosphamide avec une évolution favorable. La vascularite urticarienne hypocomplémentémique de McDuffie est une affection à manifestations systémiques diverses. Son existence est encore contestée par certains. Son traitement n'est pas codifié. Il varie en fonction des atteintes observées. Il reste fondé essentiellement sur les corticoïdes.

Conclusion. - La vascularite urticarienne hypocomplémentémique de McDuffie est une entité défendable au sein des vascularites urticariennes par ses particularités cliniques et biologiques.

Mots clés  : McDuffie (syndrome de) ; urticaire systémique ; vascularite urticarienne.

Abstract

Introduction. - Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) described by McDuffie is a rare entity recently individualized among vasculitis. We report two new cases.

Exegesis. - Case 1: a 41-year-old woman presented in 1994 with inflammatory polyarthralgia, diffuse urticaria, fever, and weight loss. Biology showed proteinuria, positive rheumatoid factor with hypocomplementemia and negative immunological tests. Skin and renal biopsies showed leukocytoclastic vasculitis and extramembranous glomerulopathy, respectively. Outcome within steroid therapy was marked by alternating clinical improvement and relapses. Case 2: a 39-year-old woman presented in 1994 with inflammatory polyarthritis, diffuse urticaria, Raynaud phenomenon, cough and dyspnea. Chest x-rays and CT scan showed interstitial fibrosis and echocardiography revealed pericarditis. Biology showed positive rheumatoid factor with hypocomplementemia and negative antinuclear antibodies. Skin biopsy showed leukocytoclastic vasculitis. Corticosteroids and cyclophosphamide improved the patient's condition. McDuffie HUV is a disease with varied systemic manifestations. Its existence is still contested by some authors. Treatment is still empirical and depends on the clinical features. It is based primarily on corticosteroids.

Conclusion. - McDuffie HUV is a defensible entity among urticarial vasculitis because of its particular clinical and biological features.

Mots clés  : McDuffie syndrome ; systemic urticaria ; urticarial vasculitis.

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Vol 22 - N° 1

P. 70-74 - janvier 2001 Retour au numéro
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