Paragangliomi timpanici e giugulari - 01/01/03
Michèle Duet : Maître de conférence universitaire, praticien hospitalier
Service de médecine nucléaire. Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10 France
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Résumé |
Iparagangliomi giugulari e timpanici costituiscono i più frequenti paragangliomi cervicocefalici e i più frequenti tumori della rocca. Fanno parte del sistema neuroendocrino diffuso e presentano a questo titolo caratteristiche neurosecretorie, semplicemente istochimiche o a traduzione clinica. Sono abitualmente benigni, ma spesso multicentrici e associati ad altre neoplasie. La genetica ha permesso di identificare le mutazioni responsabili delle forme familiari.
La sintomatologia è otologica, neurologica e/o tumorale; talvolta associata a manifestazioni d'ipersecrezione di catecolamine. Il bilancio si basa soprattutto sulla TC e la risonanza magnetica, o anche sulla scintigrafia con octreotide; l'arteriografia è invece attualmente riservata alla valutazione precedente all'embolizzazione.
Il trattamento si basa su una chirurgia, in genere preceduta dall'embolizzazione o sulla radioterapia. Le indicazioni chirurgiche devono essere adattate alle caratteristiche del tumore e del paziente, nonché alle possibilità dell'ambiente medico-chirurgico. Sono in fase di studio nuove alternative di trattamento.
Mots-clés : paragangliomi, forame giugulare, sistema neuroendocrino diffuso, neurosecrezione, recettori della somatostatina, rocca petrosa
Plan
- Sviluppo dell'orecchio esterno
- Jean-Baptiste Charrier, Martin Catala, Eréa-Noël Garabédian
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