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Résumé

I paragangliomi sono tumori benigni rari, d'origine neuroendocrina. Le forme cervicali più classiche riguardano le sedi carotidee e vagali. La diagnosi è relativamente agevole tanto sul piano clinico quanto su quello paraclinico. Il problema principale è considerare questi tumori in modo sistematico quando si è di fronte a una tumefazione laterocervicale isolata in un soggetto di età media. Le forme familiari devono essere sospettate in tutti i casi, soprattutto se esistono molteplici localizzazioni o una forma maligna. Le nuove tecniche di biologia molecolare permettono di identificare i membri della famiglia a rischio poiché il gene (PGL1) è conosciuto (locus 11q13 e 11q22-23). Una stadiazione preoperatoria completa è indispensabile per escludere una forma multifocale e la presenza di un feocromocitoma e per valutare l'estensione locoregionale. I dati fondamentali da conoscere prima dell'exeresi chirurgica sono l'origine della vascolarizzazione (asse carotideo esterno o interno) e l'estensione verso lo spazio parafaringeo e soprattutto verso la base del cranio.

L'unico trattamento radicale è quello chirurgico, malgrado i rischi e le sequele talvolta inevitabili. La radioterapia è poco efficace, così come la chemioterapia. Le forme maligne e metastatiche sono rare e a evoluzione lenta.

Mots-clés : paragangliomi, chemodectomi, sistema neuroendocrino diffuso, neoplasie endocrine multiple, patologia vascolare

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