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Résumé

La demenza frontotemporale (DFT) è una sindrome clinica che comprende almeno tre diversi quadri istologici: Malattia di Pick (con i corpi di Pick e cellule balloniformi), degenerazione frontotemporale aspecifica e demenza associata a una malattia del motoneurone. Le forme familiari sono frequenti solo nella degenerazione aspecifica e alcune sono legate a una mutazione sul cromosoma 17 con una certa variabilità fenotipica. Non è ancora possibile predire clinicamente con certezza la natura istologica di una DFT sebbene disturbi mnesici e atrofia grave e asimmetrica depongano per la malattia di Pick. Le DFT si manifestano inizialmente in fase presenile con disturbi del comportamento e dell'umore, che possono fuorviare la diagnosi verso malattie psichiatriche. Il quadro clinico e gli esami accessori consentono, tuttavia, di arrivare alla diagnosi di DFT. Il vantaggio di raggruppare queste eziologie diverse in un'unica sindrome deriva dal fatto che quest'ultima, in tal modo, può essere meglio riconosciuta in un quadro che non corrisponde mai a un morbo di Alzheimer. La resa diagnostica è maggiore quando si sa, per esempio, che non si riscontra, nelle DFT un interessamento grave del sistema colinergico, bersaglio terapeutico invece nel morbo di Alzheimer. La questione di un continuum tra degenerazione aspecifica, malattia di Pick e altre malattie degenerative che hanno somiglianze cliniche o istologiche, come la degenerazione corticobasale, non è ancora stata risolta.

Mots-clés : demenze, Malattia di Pick, Malattia del motoneurone, disturbi comportamentali

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