Siringomielia - 01/01/01
Service de neurochirurgie de la Pitié (Pr Fohanno), hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13 France
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Résumé |
La siringomielia è stata considerata a lungo come una pura entità anatomoclinica, singolare per la lesione costituita dalla cavità centromidollare e le caratteristiche semeiologiche che presentava ai medici. Rimaneva non di meno una patologia lentamente ma inevitabilmente evolutiva e invalidante, in sostanza incurabile. Perciò, come sottolineato da Laplane, dobbiamo a Gardner il merito di aver riacceso, nel 1950, l'interesse per questa affezione proponendo una teoria patogenetica originale e un nuovo approccio terapeutico.
Successivamente, gli innumerevoli lavori dedicati all'argomento e gli enormi progressi realizzati nel campo dell'imaging in neuroradiologia ci hanno permesso di conoscere meglio questo quadro patologico, di considerarlo come una entità clinicoradiologica trattabile il più delle volte chirurgicamente.
Tuttavia, noi pensiamo con Aboulker che, per tentare di comprendere meglio la siringomielia, non bisogna classificarla a priori in categorie patogenetiche, né metterne da parte alcune forme prendendo in considerazione soltanto le altre. Qualunque sia l'eziologia, ci interessano tutte le cavità centromidollari contenenti liquidi perché:
- tutte pongono problemi al neurochirurgo;
- danno gli stessi disturbi midollari;
- presentano al patologo delle lesioni anatomiche sorprendentemente analoghe per delle eziologie così dissimili come una malformazione della cerniera craniocervicale, un tumore del midollo osseo, una cicatrice di meningite tubercolare o di traumi del midollo.
Accanto alle somiglianze, lo studio delle differenze, a volte, aiuta ad afferrare l'uno o l'altro dei molteplici processi patogeni che sommandosi causano e mantengono una raccolta liquida intramidollare.
Per introdurre questo tema, ci è sembrato importante lasciar parlare la storia...
Nel capitolo sulla diagnosi abbiamo messo da parte il quadro classico della malattia e gli esami radiologici convenzionali, per mettere in luce la miriade di sintomi rivelatori che devono condurre il più rapidamente possibile a praticare un esame di risonanza magnetica.
Il capitolo dedicato all'evoluzione delle ipotesi patogenetiche è stato volontariamente dettagliato, perché esse rappresentano la base degli attuali approcci chirurgici, sia per le siringomielie primitive o foraminali che per le secondarie.
Infine, abbiamo concluso con la trattazione delle tecniche chirurgiche, la discussione delle indicazioni e l'analisi dei risultati.
Mots-clés : siringomielia, idromielia, anestesia sospesa, cerniera atlanto-occipitale, disrafie, mielografia, pressione liquorale
Plan
- Aspetti genetici delle epilessie
- G. Lesca
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