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Résumé

Le poliradiculoneuriti infiammatorie croniche formano un'entità definita da criteri clinici, evolutivi, elettrofisiologici e istopatologici. Il loro meccanismo fisiopatologico, molto probabilmente disimmunitario, non è ancora stato chiarito. Si distinguono le forme acute per l'andamento progressivo dei sintomi, la persistenza dei segni oltre il 6^o mese e la corticosensibilità. Vengono distinte due forme evolutive: progressiva o recidivante. Il deficit clinico sensitivomotorio, a prevalenza motoria, colpisce i segmenti prossimali e distali dei quattro arti. La diagnosi è confermata da un'iperproteinorrachia isolata e da alterazioni elettrofisiologiche di demielinizzazione. Le lesioni istopatologiche consistono in una demielinizzazione segmentale e in infiltrati infiammatori. Sindromi particolari sono state recentemente incluse in questo gruppo: forme sensitive, multifocali, con segni centrali, associate in particolare ad una gammopatia monoclonale. Tre terapie hanno attualmente un'efficacia paragonabile: i corticosteroidi, gli scambi plasmatici e le immunoglobuline endovenose. Criteri predittivi utili per la scelta della terapia più adeguata devono ancora essere definiti.

Mots-clés : poliradiculoneurite idiopatica, polineurite recidivante, polineurite cronica, immunoglobuline, plasmaferesi, corticosteroidi, demielinizzazione

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