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Miositi a corpi inclusi - 01/01/01

[17-190-A-05]
Georges Serratrice : Professeur de neurologie, service de neurologie et des maladies neuromusculaires
CHU de la Timone, 13385 Marseille cedex 5 France
Valérie Askanas : Professeur de neurologie et d'anatomie pathologique
Hospital of the Good Samaritan, 637 South Lucas avenue Los Angeles , California 90017-1912 États-Unis

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Résumé

Le miositi a corpi inclusi, malattie di recente scoperta la cui natura stessa è ancora in discussione, rispondono a una definizione morfologica: presenza nel tessuto muscolare in microscopia ottica di vacuoli marginati e in microscopia elettronica di inclusioni tubulofilamentose di circa 18 nm di diametro nel citoplasma e anche nel nucleo delle cellule muscolari.

La denominazione della malattia è senza dubbio inappropriata, poiché, secondo alcuni Autori, la sua patogenesi non è infiammatoria o disimmune, come originariamente ipotizzato, ma piuttosto degenerativa. Inoltre, i riscontri clinici raccolti tendono a dimostrare che, più che di una malattia, si tratta di una sindrome. In effetti, oltre all'anomalia morfologica rappresentata dalle inclusioni, si riscontrano delle forme sporadiche, delle forme ereditarie e anche delle forme prive di specificità osservate nel corso di alcune malattie neuromuscolari.



Mots-clés : miositi, vacuoli, inclusioni filamentose

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