Table des matières EMC Démo S'abonner

Médulloblastomes - 01/01/06

[17-265-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(06)38591-0 
L. Taillandier a, , F. Doz b, V. Bernier c, P. Chastagner d
a Service de neurologie, Hôpital central, centre hospitalier universitaire de Nancy, 29, avenue-De-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy cedex, France 
b Oncopédiatrie, Institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75248 Paris cedex 05, France 
c Radiothérapie, Centre régional de lutte contre le cancer Alexis Vautrin, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
d Service d'oncohématologie pédiatrique, Hôpital d'enfants, centre hospitalier universitaire de Nancy, 54500 Vandoeuvre -lès-Nancy, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 15
Iconographies 26
Vidéos 0
Autres 1
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Neurologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le terme de médulloblastome correspond à une tumeur cérébelleuse appartenant à la famille des tumeurs primitives neuroectodermiques. Il représente 40 % des tumeurs cérébelleuses, 15 à 20 % de l'ensemble des tumeurs cérébrales et la première cause de tumeur cérébrale maligne chez l'enfant. Soixante dix à 80 % des cas sont diagnostiqués chez l'enfant contre 20 à 30 % chez l'adulte. Le diagnostic repose sur la clinique, l'imagerie et bien sûr la neuropathologie, en association de plus en plus aux données de biologie moléculaire. Le traitement, tous âges confondus, repose sur la chirurgie de la tumeur de la fosse postérieure, l'irradiation de l'ensemble du système nerveux central, hormis chez les enfants âgés de moins de 5 ans, et la chimiothérapie selon différentes modalités en fonction de l'âge et des critères de gravité. Le médulloblastome est une des rares tumeurs radio- et chimiosensible du système nerveux central. Les objectifs du traitement sont d'une part l'amélioration du pronostic vital et d'autre part la diminution des risques de séquelles, en particulier neuro-intellectuelles et endocriniennes liées à l'irradiation du système nerveux en développement chez l'enfant. La prise en charge de cette pathologie doit nécessairement être multidisciplinaire par l'action concertée des équipes de neurochirurgie, neuroradiologie, oncologie pédiatrique, neuro-oncologie et radiothérapie. Le taux de survie à 5 ans est de l'ordre de 75 %, en cas de tumeurs localisées dont l'exérèse a été complète, mais encore au prix de lourdes séquelles chez l'enfant.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Médulloblastome, Radiothérapie, Chimiothérapie, Survie

Plan


  Nous remercions chaleureusement Serge Bracard, Claire Griffaton et Christiane Moret (service de neuroradiologie, centre hospitalier universitaire de Nancy) pour les documents neuroradiologiques ainsi que Yves Grignon et Jean-Michel Vignaud (service d'anatomie pathologique, centre hospitalier universitaire de Nancy) pour les documents neuropathologiques.


© 2006  Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant
  • P. Chastagner, F. Doz, O. Klein, V. Bernier, E. Schmitt, G. Gauchotte, F. Fouyssac

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.