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Cardiopulmonary fitness and muscle strength in patients with osteogenesis imperfecta type I - 24/08/11

Doi : 10.1016/j.jpeds.2004.08.003 
Tim Takken, MSc, PhD , Heike C. Terlingen, MSc, Paul J.M. Helders, PCS, MSc, PhD, Hans Pruijs, MD, PhD, Cornelis K. van Der Ent, MD, PhD, Raoul H.H. Engelbert, PCS, PhD
From the Departments of Pediatric Physical Therapy & Exercise Physiology, Orthopedics, and Pediatric Pulmonology, Wilhelmina Children's Hospital, University Medical Center Utrecht, The Netherlands 

Reprint requests: Tim Takken, MSc, PhD, Department of Pediatric Physical Therapy & Exercise Physiology, Wilhelmina Childrens's Hospital, University Medical Center Utrecht, Room KB2.056.0, PO Box 85090, NL 3508 AB Utrecht, The Netherlands.

Abstract

Objective

To evaluate cardiopulmonary function, muscle strength, and cardiopulmonary fitness (VO2peak) in patients with osteogenesis imperfecta (OI).

Study design

In 17 patients with OI type I (mean age 13.3 ± 3.9 years) cardiopulmonary function was assessed at rest using spirometry, plethysmography, electrocardiography, and echocardiography. Exercise capacity was measured using a maximal exercise test on a bicycle ergometer and an expired gas analysis system. Muscle strength in shoulder abductors, hip flexors, ankle dorsal flexor, and grip strength were measured. All results were compared with reference values.

Results

Cardiopulmonary function at rest was within normal ranges, but when it was compared with normal height for age and sex, vital capacities were reduced. Mean absolute and relative VO2peak were respectively −1.17 (± 0.67) and −1.41 (± 1.52) standard deviations lower compared with reference values (P < .01). Muscle strength also was significantly reduced in patients with OI, ranging from −1.24 ± 1.40 to −2.88 ± 2.67 standard deviations lower compared with reference values.

Conclusions

In patients with OI type I, no pulmonary or cardiac abnormalities at rest were found. The exercise tolerance and muscle strength were significantly reduced in patients with OI, which might account for their increased levels of fatigue during activities of daily living.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : BUA, FEV1, FVC, HR, OI, RER, SOS, TLC, VO2peak


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Vol 145 - N° 6

P. 813-818 - décembre 2004 Retour au numéro
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