La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis heterogénea rara en donde se asocian tres elementos semiológicos en grados diversos: una pápula córnea folicular, una queratodermia palmoplantar anaranjada y lesiones eritematoescamosas que pueden ser muy extensas con intervalos de piel sana. El origen de esta afección es confuso y en la mayoría de los casos existen factores desencadenantes traumáticos o infecciosos, que probablemente actúan en un contexto de predisposición. En otros casos se observa una asociación a desórdenes inmunológicos o bien, en casos familiares, alteraciones genéticas de la queratinización cercanos a la ictiosis. Ante esta gran variabilidad semiológica se han propuesto varias clasificaciones basadas en criterios clínicos y evolutivos. La evolución varía en función de las formas clínicas. El enfoque terapéutico no está bien codificado y no existen ensayos terapéuticos disponibles, debido a la rareza de la enfermedad. Los mejores resultados parecen obtenerse con retinoides orales, y en segunda línea se hallan el metotrexato y la ciclosporina. Los nuevos inhibidores del factor de necrosis tumoral podrían presentar gran interés en el futuro.