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Malformations de la charnière craniocervicale et syringomyélies - 01/01/06

[17-077-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(06)39402-X 
F. Parker a, , N. Aghakhani a, N. Attal b, S. Wolf c
a Service de neurochirurgie, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
b Inserm E-332, Centre d'évaluation et de traitement de la douleur, Hôpital Ambroise Paré, AP-HP, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
c Service de chirurgie orthopédique, Fondation Hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France 

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Résumé

La syringomyélie est une cavité intramédullaire remplie de liquide cérébrospinal consécutive en règle à une perturbation de sa circulation extramédullaire. Le plus fréquemment, l'obstacle siège au regard de la charnière craniocervicale et correspond à une anomalie de Chiari : syringomyélie foraminale (foramen magnum) avec ectopie des amygdales cérébelleuses. L'étude osseuse reconnaît l'impression basilaire, la platybasie, le spina bifida ou l'occipitalisation de C1, l'éventuelle instabilité associée. D'autres anomalies de la charnière craniovertébrale peuvent être en cause (kyste arachnoïdien, Dandy Walker). À l'extrémité caudale du canal rachidien, les dysraphismes lombosacrés peuvent s'associer à une cavité syringomyélique et constituer diversement une moelle basse fixée, un spina-lipome, une diastématomyélie, un kyste arachnoïdien, un spina bifida cystica accompagnant parfois le dysraphisme foraminal. Les formes communicantes de syringomyélies (communication de la cavité intramédullaire et du quatrième ventricule) sont rares (de 8 à 10 %) et s'accompagnent souvent d'hydrocéphalie. Les syringomyélies à charnière craniocervicale morphologiquement normale peuvent relever d'une arachnoïdite foraminale liée à un antécédent de traumatisme obstétrical et sont alors identifiées au mieux par l'étude vélocimétrique en résonance magnétique (absence de flux contrastant avec une morphologie normale ou une petite fosse postérieure isolée). Les autres syringomyélies non foraminales surviennent le plus souvent dans un contexte postarachnoïdite post-traumatique ou postinfectieuse, exceptionnellement postopératoire. L'imagerie en résonance magnétique nucléaire avec injection permet d'éliminer les formes tumorales, notamment un petit nodule mural d'hémangioblastome au sein d'une cavité intramédullaire étendue. La mesure des vitesses intrakystiques systoliques et diastoliques revêt une valeur prédictive : en cas de vitesse intrakystique systolique supérieure à 2,3 cm/s ou intrakystique diastolique supérieure à 1,5 cm/s, une détérioration neurologique secondaire est plus fréquente. Le traitement chirurgical a pour objectif de restaurer la circulation de liquide cérébrospinal à l'étage foraminal, et associe décompression osseuse et plastie durale d'agrandissement, permettant une stabilisation à long terme et un meilleur contrôle du handicap et des douleurs.

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Mots clés : Syringomyélie, Chiari, Foramen magnum, Invagination basilaire, Traitement chirurgical

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