Neuroblastome - 01/01/06
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Résumé |
Le neuroblastome est la tumeur solide la plus fréquente de l'enfant, elle survient dans 95 % des cas avant 5 ans et est métastatique dans plus de la moitié des cas. Les signes cliniques sont soit en rapport avec la tumeur primitive située au niveau des chaînes ganglionnaires sympathiques ou des surrénales, soit en rapport avec les métastases qui sont le plus souvent ostéomédullaires chez l'enfant de plus de 1 an et hépatiques chez le nourrisson. Le bilan de la maladie recherche une ascension du taux des catécholamines urinaires, comporte une imagerie de la tumeur primitive. L'existence de métastases est évaluée par un bilan médullaire et une scintigraphie à la méta-iodo-benzylguadinine (MIBG) et, en cas d'absence de fixation du traceur au niveau de la tumeur primitive, par une scintigraphie osseuse au technétium. La biopsie de la tumeur affirme le diagnostic, permet la classification histologique et la recherche d'une amplification de l'oncogène MYCN, facteur biologique pronostique majeur. Les éléments intervenant dans la prise en charge sont le stade, l'âge de l'enfant et l'existence d'une amplification de l'oncogène MYCN. Sont considérés comme des patients à haut risque, quel que soit leur âge, ceux porteurs d'une tumeur amplifiant MYCN et les enfants de plus de 1 an porteurs d'une maladie métastatique. Le traitement des formes localisées repose sur la chirurgie, qui sera faite après réduction du volume tumoral par chimiothérapie conventionnelle en cas de facteurs de risques opératoires. Leur pronostic, comme celui des formes métastatiques du nourrisson, est excellent, avec des taux de guérison de 90 %. En revanche, malgré un traitement comportant chimiothérapie conventionnelle, chirurgie, chimiothérapie à hautes doses et traitement d'entretien, le pronostic des formes à haut risque est sombre avec 30 à 40 % de guérison seulement.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Neuroblastome, Imagerie, Oncogène MYCN, Chimiothérapie à haute dose, Acide rétinoïque
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