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Episodic coma in a new leukodystrophy - 31/08/11

Doi : 10.1016/S0887-8994(01)00356-3 
Alberto J Espay, MD , , John B Bodensteiner, MD , Hema Patel, MD
 Department of Neurology, Section of Pediatric Neurology, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, Indiana, USA 
 Division of Pediatric Neurology, Barrow Neurological Institute, Phoenix, Arizona, USA 

*Communications should be addressed to: Dr. Espay; Department of Neurology; Indiana University School of Medicine; Emerson Hall 125; 545 Barnhill Drive; Indianapolis, IN 46202, USA

Abstract

Among the leukodystrophies of a hypomyelinating nature, childhood ataxia with diffuse central nervous system hypomyelination exhibits the unique feature of rapid decrease in mental status after relatively minor head injuries or otherwise noncomplicated febrile illnesses. This article reports the case of a child with progressive spastic quadriparesis in whom unconsciousness developed repeatedly as a result of minor head trauma and required prolonged critical-care nursing. Although cognition is believed to be relatively preserved in this disorder, this child developed progressive cognitive decline. A detailed review of the literature is presented along with discussion of the potential mechanisms of neurologic deterioration.

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Vol 26 - N° 2

P. 139-142 - février 2002 Retour au numéro
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  • Morphometric and neuropsychologic studies in children with arachnoid cysts
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