Propos. - La pneumopathie interstitielle constitue l'une des plus fréquentes manifestations pulmonaires au cours des polymyosites et des dermatomyosites. Elle demeure une complication grave de la maladie, dont elle représente à l'heure actuelle l'une des premières causes de mortalité aboutissant au décès par insuffisance respiratoire dans 30 à 66 % des cas.

Actualités et points forts. - Sa date de survenue est variable, mais elle précède l'apparition des polymyosites et des dermatomyosites dans la moitié des cas. De plus, son mode de présentation clinique peut revêtir des formes différentes : aiguë, insidieuse et infraclinique de découverte fortuite. Les examens complémentaires de choix pour la dépister précocement sont la tomodensitométrie haute résolution et les explorations fonctionnelles respiratoires, qui devraient être réalisées lors du bilan initial et de la surveillance des polymyosites et des dermatomyosites. De plus, l'anticorps anti-JO1 étant un marqueur de la pneumopathie interstitielle au cours des polymyosites et des dermatomyosites, une surveillance étroite des paramètres pulmonaires est également indiquée chez les patients ayant cet anticorps. Par ailleurs, l'histologie pulmonaire a montré son intérêt pour déterminer la nature des lésions pulmonaires qui constitue un paramètre pronostique en termes de survie ; les patients porteurs d'une BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumoniae) auraient ainsi un taux de survie supérieur à ceux ayant une pneumonie interstitielle usuelle et des dommages alvéolaires diffus. Les indications des autres examens, et notamment du lavage bronchoalvéolaire, restent à déterminer.

Perspectives et projets. - Le traitement spécifique de la pneumopathie interstitielle n'est pas clairement établi au cours des polymyosites et des dermatomyosites. Il repose en premier lieu sur la corticothérapie. L'association du cyclophosphamide et des corticoïdes pourrait être la plus efficace dans les formes de pneumopathies interstitielles corticorésistantes. En définitive, l'accent doit être mis, à l'heure actuelle, sur l'importance du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique précoce des pneumopathies interstitielles.

Purpose. - Interstitial lung disease is one of the most common respiratory manifestations in polymyositis and dermatomyositis. It still remains a severe complication of the disease, leading to death related to ventilatory insufficiency in 30-66% of patients.

Current knowledge and key points. - Time onset of interstitial lung disease is variable, although interstitial lung disease onset precedes initial manifestations of polymyositis/dermatomyositis in roughly half of the patients. Moreover, clinical presentation of interstitial lung disease can be dichotomized, according to patients' pulmonary manifestations, into: 1) both acute and aggressive lung disease similar to Hamman-Rich syndrome; 2) slowly progressive lung disease; and 3) an asymptomatic pattern. The methods of choice adopted for early diagnosis of interstitial lung disease are high-resolution computed tomography scan and pulmonary function tests, which should be performed during both initial evaluation of polymyositis/dermatomyositis and follow-up. Because anti-JO1 antibody is considered to be a marker of interstitial lung disease in polymyositis/dermatomyositis, close pulmonary follow-up of anti-JO1-positive patients with polymyositis is therefore required for early detection of subclinical impairment. Furthermore, histological lung findings provide prognostic data; patients with bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) indeed appear to have a more favorable outcome than those with usual interstitial pneumonia or diffuse alveolar damage. Finally, as a guide to both the severity and progress of interstitial lung disease, the significance of other investigations, notably bronchoalveolar lavage, remains controversial.

Future prospects and projects. - Specific therapy of interstitial lung disease has not yet been clearly established in polymyositis/dermatomyositis patients. Corticosteroid therapy is considered the first line of therapy for polymyositis/dermatomyositis patients with interstitial lung disease. The association of cyclophosphamide and corticosteroids may be the most effective in patients with steroid-resistant interstitial lung disease. Early diagnosis and management of this disease is therefore of the utmost importance.