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Phéochromocytome - 12/03/07

[10-015-B-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(07)44613-3 
S. Beltran : Assistante-chef de clinique, F. Borson-Chazot  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Fédération d'endocrinologie, Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le phéochromocytome est une cause rare d'hypertension artérielle dont la prévalence chez l'hypertendu est estimée entre 0,1 et 0,6 %. Le terme de phéochromocytome est réservé aux tumeurs développées aux dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénale (80 à 85 % des cas). Les tumeurs extrasurrénaliennes développées aux dépens du système nerveux autonome sont appelées paragangliomes et peuvent siéger de la base du crâne jusqu'au plancher pelvien. L'expression clinique de la maladie, très variable, est liée à l'action des catécholamines : hypertension artérielle paroxystique ou plus souvent permanente, tachycardie, céphalées, anxiété dominent le tableau clinique. Les formes asymptomatiques sont fréquentes et la recherche d'un phéochromocytome doit être systématique devant tout incidentalome. Le diagnostic biologique repose sur l'élévation de la concentration plasmatique des dérivés méthoxylés, le diagnostic de localisation sur la tomodensitométrie abdominopelvienne ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) complétée en fonction des situations d'une imagerie cervicothoracique et d'une scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine. L'imagerie par tomographie d'émission de positons peut être utile en cas d'imagerie négative et dans les formes malignes. Un dépistage génétique est recommandé en raison d'un risque de mutation germinale estimé entre 12 et 24 %. Le traitement chirurgical guérit 85-90 % des patients. Le pronostic des formes malignes (10 %) reste péjoratif et le suivi doit être prolongé et poursuivi indéfiniment dans les formes familiales et extrasurrénaliennes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Phéochromocytome, Paragangliome, Hypertension artérielle, Dérivés méthoxylés, Dépistage génétique, Imagerie fonctionnelle

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