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Paralisi sopranucleare progressiva (malattia di Steele-Richardson-Olszewski ) - 28/03/07

[17-062-B-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(07)48677-9 
F. Dubas a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J. Cassereau a : Interne, P. Lejeune b : Praticien hospitalier
a Département de neurologie, Hôpital Larrey, centre hospitalier universitaire, 49000 Angers, France 
b Service de neurologie, centre hospitalier, Les Oudaries, boulevard Stéphane-Moreau, 85925 La-Roche-Sur-Yon, France 

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Résumé

La paralisi sopranucleare progressiva (PSP o malattia di Steele-Richardson-Olszewski) è la seconda causa in ordine di frequenza di parkinsonismo, dopo la morbo di Parkinson. L'età di esordio media è di 60 anni. È caratterizzata da acinesia assiale, paralisi della verticalità dello sguardo, distonia cervicale in estensione, sindrome pseudobulbare e sindrome sotto-corticofrontale. La conferma della diagnosi spetta allo studio neuropatologico, con una perdita neuronale e degenerazioni neurofibrillari del tronco cerebrale.

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Parole chiave : Sindrome parkinsoniana, Oftalmoplegia, Sindrome sotto-corticofrontale, tauopatia


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