La mise en évidence d'un autoanticorps antigranulocyte permet d'affirmer le diagnostic de neutropénie auto-immune devant une neutropénie périphérique. Les tests directs recherchant les anticorps fixés in vivo sur les granulocytes du malade sont délicats et peu spécifiques. Les tests indirects, lorsqu'ils montrent la présence d'un anticorps sérique dont l'autoréactivité peut être prouvée, permettent un diagnostic formel. De nouvelles techniques comme la technique de MAIGA offrent des perspectives diagnostiques encore en cours d'évaluation.

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