La suspicion d'angio-oedèmes par déficit en C1 inhibiteur doit conduire aux dosages antigéniques et fonctionnels du C1 inhibiteur permettant d'établir le diagnostic. Le déficit en C1 inhibiteur entraîne une activation de C1 avec un clivage du C4. Ce déficit peut être héréditaire ou acquis. Cette affection est caractérisée par des oedèmes localisés, atteignant la peau et de manière très redoutable les muqueuses laryngées et intestinales. Le déficit, lorsqu'il est héréditaire, est transmis selon le mode autosomique dominant; il s'exprime donc chez les sujets hétérozygotes. Il peut s'agir d'un déficit quantitatif en C1 inhibiteur (déficit de type I) ou d'un déficit qualitatif (déficit de type II, protéine dysfonctionnelle). Le déficit en C1 inhibiteur peut être acquis. Il est possible, dans certains cas, de détecter dans le sérum des autoanticorps anti-C1 inhibiteur. Il doit faire rechercher une pathologie sous-jacente, notamment un syndrome lymphoprolifératif.

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