Si distinguono, all'interno delle miopatie infiammatorie primitive, tre patologie principali: le polimiositi (PM), le dermatomiositi (DM) e le miositi da corpi inclusi (IBM). PM e DM si manifestano con un deficit motorio prossimale, che evolve per diverse settimane o diversi mesi, con un innalzamento degli enzimi muscolari (creatina fosfochinasi). La DM è caratterizzata clinicamente da una lesione cutanea tipo eritroedema fotosensibile e da un esordio sia infantile sia in età adulta, mentre la PM interessa solo l'adulto. Alcune lesioni delle DM/PM devono essere sistematicamente ricercate a causa della loro gravità: disturbi della deglutizione, lesione respiratoria di meccanismo variabile (pneumopatia da deglutizione, pneumopatia interstiziale, sindrome restrittiva), miocardite. Due esami complementari, al di fuori della biopsia, sono particolarmente utili: la risonanza magnetica muscolare che rivela degli aspetti infiammatori e il rilevamento di anticorpi specifici anti-sintetasi (PM con pneumopatia interstiziale) e anti-Mi-1 e -2 nelle DM. DM e PM si distinguono per le loro caratteristiche istologiche e fisiopatologiche: infiltrati linfocitari B e CD4 perivascolari e deposito di complemento all'origine di una vasculopatia di origine umorale nella DM e infiltrati linfocitari endomisiali CD8 responsabili di un processo citotossico a mediazione cellulare nella PM. L'espressione da parte dei miociti degli human leukocyte antigen (HLA) di classe I e la produzione di citochine svolgono un ruolo essenziale nella fisiopatologia delle due miositi. PM e DM possono associarsi a un cancro e a una collagenopatia (sindrome di sovrapposizione). Alcune PM sono secondarie a un'infezione virale (virus dell'immunodeficienza umana o human T-cell lymphoma virus 1). Il trattamento si basa sulla terapia corticosteroidea, eventualmente associata agli immunosoppressori o alle immunoglobuline endovenose.