Neurofibromatoses : quel risque épileptique ? - 10/12/11
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Résumé |
Introduction |
La place et les caractéristiques de l’épilepsie rencontrée au cours des neurofibromatoses restent mal connues.
État des connaissances |
L’épilepsie complique rarement l’évolution de la neurofibromatose de type 1 (NF1) et les données manquent pour la NF2 qui est dix fois plus rare que la NF1. L’origine tumorale de l’épilepsie est redoutée dans ces deux affections, où les gènes mutés perdent leur fonction de contrôle de la prolifération et (ou) de la différenciation cellulaire.
Perspectives |
L’objectif de cet article est de proposer une synthèse des données de la littérature concernant l’épilepsie mieux connue au cours de la NF1 que de la NF2. Les caractéristiques cliniques et évolutives des crises rencontrées au cours de la NF1 sont présentées ; elles témoignent de l’hétérogénéité des étiologies et de mécanismes encore discutés. Pour la NF2, aucune donnée spécifique n’est disponible ; nos connaissances proviennent de séries de patients NF2 où les crises révèlent la maladie et de cas isolés de tumeurs qu’elles compliquent.
Conclusion |
L’épilepsie cryptogénique semble la marque de la NF1, alors qu’elle paraît secondaire aux lésions méningées (méningiome, méningioangiomatose) au cours de la NF2.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
The prevalence and the type of seizures associated with neurofibromatosis 1 (NF1) and 2 (NF2) are not adequately characterized.
State of the art |
NF1 has a birth incidence of one in 2500, and NF2 one in 25000. Seizures are an occasional complication in NF1 patients and there is no data for NF2 patients. Central nervous system tumors are always suspected, since NF1 and NF2 are caused by mutations in tumor suppressor gene controlling cell proliferation and differentiation.
Perspectives |
The aim of this article is to provide a synthetic overview about epilepsy associated with NF1 and NF2 based on published studies. In NF1, the type of seizures and their response to therapy are reported, the heterogeneity of etiology is also discussed. For NF2 patients, no specific data are available; the current knowledge comes from series of NF2 patients for which seizures has revealed the disease or from isolated case reports of tumors associated with seizures.
Conclusion |
Cryptogenic epilepsy without anatomic defect is likely to be related to NF1, while seizures seem to be secondary to leptomeningeal tumors (meningioma, meningioangiomatosis) in NF2 patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Neurofibromatose de type 1 et 2, Épilepsie, Crise comitiale
Keywords : Neurofibromatosis type 1 and 2, Epilepsy, Seizures
Plan
Vol 167 - N° 12
P. 886-896 - décembre 2011 Retour au numéro
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