Le pronostic des ostéosarcomes et des tumeurs de la famille Ewing a été amélioré avec l’introduction de la chimiothérapie néoadjuvante. L’efficacité du traitement est évaluée en fonction du grading de Huvos et Rosen, sur l’analyse du pourcentage de cellules nécrosées sur la pièce de résection chirurgicale. L’évaluation du taux de cellules nécrosées est le principal facteur pronostique. Il sert à adapter les protocoles de chimiothérapie. La prise en charge macroscopique et microscopique de la pièce de résection chirurgicale est essentielle et fait l’objet d’un protocole spécifique. De nombreuses études ont été réalisées pour identifier de nouvelles cibles thérapeutiques. Les inhibiteurs de mTOR et/ou les régulateurs de la balance RANKL/OPG sont des molécules prometteuses en cours d’essais thérapeutiques. L’étude de l’expression de nouveaux facteurs prédictifs pourrait être faite sur la biopsie des patients avant toute thérapeutique néoadjuvante, et offrir la possibilité d’utiliser d’autres stratégies thérapeutiques.

The survival of osteosarcoma and Ewing family tumours has been improved by the introduction of neoadjuvant chemotherapy. The response to preoperative chemotherapy is evaluated on the microscopic analysis of the surgical resection, by the percentage of tumour necrosis according to the Huvos and Rosen’s grading. It remains the only reliable prognostic factor for patients and is used to guide the choice of post-operative chemotherapy. The macroscopic and microscopic management of the surgical resection (cf. supra) is essential and is the subject of a specific protocol. Several studies have been conducted to identify news factors able to predict the response to chemotherapy, the tumour aggressiveness and its ability to develop metastases. Inhibitors of mTOR and/or regulators of the balance RANKL/OPG are promising therapeutics. The study’s expression of these new factors could be performed on the biopsy and will offer new therapeutic strategy.