Matériel et méthodes. - Cette étude rétrospective rapporte 15 cas de syndrome hémophagocytaire chez des enfants traités dans notre unité sur une période de huit ans.

Résultats. - Les diagnostics sous-jacent étaient une leucémie aiguë lymphoblastique (n = 8), myéloblastique (n = 6) et un lymphome de Burkitt. Le diagnostic de syndrome hémophagocytaire a été évoqué après une chimiothérapie lors d'une période d'aplasie fébrile anormalement longue (n = 14) ou devant une thrombopénie isolée (n = 1). La fièvre s'associait souvent à d'autres signes : cutanés, pulmonaires, hématologiques, digestifs et cardiaques. Les désordres métaboliques étaient une hypoprotidémie, une hyponatrémie, une cytolyse hépatique et une hypofibrinémie. La thrombopénie était constante mais inscrite pour 14 sujets dans un tableau d'aplasie. Le diagnostic a été confirmé dans tous les cas par un myélogramme (infiltration par des macrophages activés). L'enquête microbiologique a été positive pour huit patients. Le traitement a consisté en une corticothérapie courte avec disparition de la symptomatologie en trois jours. Aucune récidive de syndrome hémophagocytaire n'a été observée avec un recul médian de deux ans et demi.

Conclusion. - Le syndrome hémophagocytaire n'est pas exceptionnel en hémato-oncologie pédiatrique. Devant une fièvre inexpliquée en aplasie et/ou une thrombopénie prolongée, le diagnostic doit être évoqué et confirmé par un myélogramme, car le traitement est efficace et la chimiothérapie peut être poursuivie.

Material and methods. - This retrospective study reports 15 cases of hemophagocytic syndrome in children treated in our department during a eight-year period.

Results. - Underlying diseases were acute lymphoblastic leukemia (n=8) acute myeloblastic leukemia (n=6) and Burkitt lymphoma (n=1). Hemophagocytic syndrome was suspected after chemotherapy, in case of an unusual prolonged febrile neutropenia (n=14) or isolated thrombocytopenia (n=1). That fever was associated with cutaneous, pulmonary, hematologic, digestive and cardiac signs. Biological disorders included hypoprotidemia, hyponatremia, increased liver enzymes and fibrinopenia. Thrombocytopenia was observed in all patients and was associated with neutropenia for 14 of them. Diagnosis of hemophagocytic syndrome was always confirmed by bone marrow aspiration (infiltration with activated macrophages). Infection was documented in eight children. The treatment of hemophagocytic syndrome relied on steroids and resolution of symptoms occurred within three days of therapy. No recurrence of hemophagocytic syndrome was observed with a median follow up of two years and a half.

Conclusion. - Such complication should be suspected in cases of prolonged febrile neutropenia and/or thrombocytopenia, and confirmed by bone marrow aspiration. Indeed, steroid therapy is effective and chemotherapy can be then pursued.