OBJECTIF : Rapporter l'association rare d'une malformation d'Arnold Chiari de type II et d'une impression basilaire et décrire un tableau clinique exceptionnel ayant bénéficié d'une démarche chirurgicale particulière.

MATÉRIEL ET MÉTHODE : Analyse descriptive d'un cas clinique souffrant de cette double malformation, de son tableau clinique évolutif, de la démarche thérapeutique.

RÉSULTATS : NG, femme de 42 ans, présente un syndrome cérébello-bulbo-médullaire conduisant à un état grabataire avec une insuffisance respiratoire sévère engageant son pronostic vital. Les résultats de l'intervention visant à décomprimer la jonction bulbo-médullaire sont exceptionnels.

DISCUSSION : L'analyse de la revue de la littérature montre le caractère particulier de ce dossier de part la rareté du diagnostic, mais aussi par son tableau clinique évolutif et le résultat postopératoire remarquable.

CONCLUSION : L'association de ces deux malformations n'est que rarement évoquée dans la revue de la littérature et jamais un tel résultat postopératoire ne paraît avoir été décrit. Par ailleurs ce dossier tend à démontrer qu'une seconde intervention mérite d'être discutée lorsque la première a montré son insuffisance et ce quel que soit l'état clinique du patient.

OBJECTIVE: To tell the rare association of Arnold-Chiari II malformation and basilar impression and to describe an exceptional clinical state with a particular surgical approach.

MATERIALS AND METHODS: To analyse a case of a patient suffering from this congenital malformation, her progressive clinical state, the surgical approach.

RESULTS: N.G. a 42-year-old woman, suffers from a cerebello-spino-medullar disturbance responsible for a major dependence and respiratory insufficiency with a risk of death. The results of the surgical treatment ment to decompress the craniovertebral junction are exceptional.

DISCUSSION: The analysis of the literature show the special feature of this case as much for the rarity of the diagnosis as for the progressive clinical state and the remarkable post operative result.

CONCLUSION: The association of these two malformations is seldom alluded to in the literature and such a post operative result has apparently never been discribed. In addition, this case tends to prove that a second operation's worth considering if the first has shown its short-fall whichever the patient's clinical state.