La lymphadénite histiocytaire nécrosante, ou maladie de Kikuchi­Fujimoto, est une entité clinique décrite en 1972, caractérisée cliniquement par une hypertrophie d'un ou quelques ganglions lymphatiques, habituellement dans le territoire cervical, douloureux une fois sur deux, survenant chez un sujet jeune (3^e décennie) dans un contexte fébrile. Les manifestations cliniques associées sont plus rares : arthromyalgies, rash cutané, sueurs, splénomégalie. La numération formule sanguine montre une fois sur deux une leucopénie et parfois des lymphocytes atypiques. L'évolution est spontanément favorable, en moyenne en 3 mois.

Le diagnostic repose sur l'histologie ganglionnaire qui montre une nécrose intéressant 25 à 75 % de la surface corticale et médullaire, avec une prolifération histiocytaire et de cellules dites plasmocytoïdes que l'immunohistochimie a permis de rattacher à la série monocytaire (CD68+, KiM1P+). Les lymphocytes TCD8+ alpha­bêta sont majoritaires, les lymphocytes NK et B sont très peu nombreux. L'histologie doit permettre de différencier la maladie de Kikuchi des autres causes de nécrose ganglionnaire (LED, lymphomes, infections).

La maladie de Kikuchi pourrait résulter d'une hyperstimulation immunitaire locale faisant suite à une infection virale, bactérienne ou parasitaire aboutissant à une apoptose très importante des lymphocytes TCD4+. Dans quelques observations, elle est associée ou suivie d'une maladie générale systémique type lupus systémique ou maladie de Still de l'adulte.

Histiocytic necrotizing lymphadenitis or Kikuchi­Fujimoto disease (KFD) was described in 1972. Painful, palpable lymphadenitis is localized to one or two sites in the head and neck territories in young adults (third decade) and is associated with fever. Other clinical manifestations are infrequent: arthromyalgias, cutaneous rash, sweating, splenomegaly. Leukopenia is present in 50 % of the cases with sometimes "atypical" lymphocytes. A spontaneously favorable outcome is noted after a mean 3 months.

Histopathology of the lymph node is the key for the diagnosis of KFD showing lymph node necrosis of 25 to 75 % of the surface, in the cortex and the medulla of the lymph nodes with histiocytic proliferation and plasma cells. Histochemistry shows positive straining for monocytic markers (CD68+, KiM1P+). Alpha­beta CD8+ T cells are abundant, NK and B cells are scarce. Pathological examination enables to differentiate KFD from other types of necrotizing lymphadenitis (SLE, malignant lymphoma, pyogenic infections). Kikuchi disease can be the result of local hyperimmune stimulation after viral, bacterial or parasitic infection. CD4+ cells would then become apoptotic cells. In some cases KJD is associated with systemic diseases such as systemic lupus erythematosus or adult Still's disease.