Les histiocytofibromes malins (HFM) et les sarcomes à cellules géantes d'origine fibreuse et histiocytaire sont répartis dans tous les groupes d'âge sauf chez les enfants où ils sont moins fréquents que les ostéosarcomes. Habituellement, les HFM se trouvent au niveau des grands os longs (fémur, tibia, humérus) ou du bassin. Les symptômes les plus fréquents sont la douleur et parfois l'oedème, mais les fractures de fatigue ne sont pas rares. L'imagerie médicale met en évidence une tumeur ostéolytique mal définie, souvent de localisation centrale, avec une ostéolyse d'allure perméable ou mitée. La réaction périostéale est rare ou absente. Il n'y a pas de réaction ostéogénique ni de calcifications tumorales.

Le pronostic histiologique est meilleur que pour les ostéosarcomes, mais dépend du degré de malignité ; les sarcomes de faible malignité ont une évolution régionale tandis que le risque de métastase est grand pour les histiocytofibromes à haute malignité.

Le traitement est adapté au stade histologique et à l'extension. Une résection large est indiquée pour les HFM localisés à faible malignité. Une approche multidisciplinaire avec chimiothérapie préopératoire utilisant le méthotrexate à haute dose, suivie d'une résection large et d'une chimiothérapie postopératoire est préférable pour les HFM de haut degré de malignité. Un tel traitement permet la guérison des tumeurs localisées des membres dans 80 % des cas avec préservation de la fonction.

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) and giant cells sarcoma arise from fibrous tissue and histiocytic cells evenly distributed in all age group, except children much less common than osteosarcoma and chondrosarcoma. They most commonly localize in the major long bones (femur, tibia, humerus) and in pelvis. Pain and sometimes swelling are the most frequent symptoms but pathologic fractures are rather common. Medical imaging shows a purely osteolytic tumor centrally or eccentrically located, ill defined with a permeative or even moth eaten patterns. Periosteal reaction is scarce or absent. Osteogenic reaction or tumor calcifications are absent.

Outcome was historically better than those of osteosarcoma but hangs on the grading of tumors; low grade sarcoma have a regional evolution while high grade malignant histiocytofibroma are threatened with metastases.

Therapy must be adapted to the histological grading and the extent of the illness. Low grade localized MFH are best treated by wide resection. High grade MFH are preferentially treated by a comprehensive multidisciplinary approach with preoperative chemotherapy including high dose methotrexate, wide resection and postoperative chemotherapy. With such a treatment, nearly 80% of patients seen with localized tumor of the limb can be cured and keep a functional limb.