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Trombocitopenie - 23/08/12

[4-0080]  - Doi : 10.1016/S1634-7358(12)62071-3 
B. Godeau  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, P. Bierling : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Centre de référence des cytopénies auto-immunes de l'adulte, Service de médecine interne et laboratoire d'immunologie leucoplaquettaire, Établissement français du sang, Hôpital Henri Mondor, Université Paris-Est Créteil, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France 

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Résumé

Una trombocitopenia è definita da un numero di piastrine inferiore a 150 109/l (150 000/mm3). Essa può essere di origine centrale, per difetto di produzione, periferica, per consumo (coagulazione intravascolare disseminata [CID]) o anomalia della distribuzione (microangiopatia) oppure può essere legata a un meccanismo immunologico che associa una distruzione periferica delle piastrine e una produzione midollare inadeguata. Nelle trombocitopenie centrali, la trombocitopenia è generalmente associata a un'anomalia delle altre linee sanguigne che orienta la diagnosi. Nelle trombocitopenie da consumo, lo studio dell'emostasi mostra dei segni di coagulazione intravascolare e l'analisi dello striscio mostra la presenza di schizociti in caso di microangiopatia. In caso di anomalia di distribuzione, esiste di solito una splenomegalia legata a un'ipertensione portale. La diagnosi di trombocitopenia immunologica (porpora trombocitopenica immunologica [PTI]) è una diagnosi di esclusione: la trombocitopenia è isolata, l'esame clinico è normale, a eccezione di eventuali segni emorragici, e lo studio dell'emostasi è normale. Nei casi difficili, l'analisi del mielogramma può essere utile. Il trattamento è condizionato dal meccanismo della trombocitopenia. Nel corso delle insufficienze midollari, la trasfusione di piastrine è la base del trattamento associato al trattamento della malattia causale. In caso di CID, è necessario il trattamento della causa. L'interesse delle trasfusioni di concentrati di plasma e di piastrine è discusso, come è discusso anche l'utilizzo dell'eparina. In caso di microangiopatia, il trattamento si basa sugli scambi plasmatici eventualmente associati a delle infusioni di rituximab. Nella PTI, i trattamenti di prima linea si basano sui corticosteroidi e/o sulle immunoglobuline; la splenectomia è proposta nelle forme croniche gravi. Nuovi trattamenti quali il rituximab o gli agonisti del recettore della trombopoietina sono molto utili in caso di insuccesso della splenectomia e possono, in alcuni casi, essere proposti prima della splenectomia.

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Parole chiave : Trombocitopenia, Porpora, Trasfusione di piastrine, Splenectomia, Microangiopatia, Coagulazione intravascolare disseminata


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