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Complejo extrofia-epispadias (CEE) - 03/09/12

[18-208-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-3310(12)62022-2 
P. Mouriquand a,  : Professeur d'urologie pédiatrique, Fellow of the Royal College of Surgeons of England (FRCS) (Eng), Fellow of the European Association of Paediatric Urologists (FEAPU), I. Vidal b : Chirurgien pédiatre
a Service d'urologie pédiatrique de l'Hôpital Mère-Enfants, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
b Service de chirurgie pédiatrique de l'Hôpital des enfants, Hôpitaux universitaires de Genève, rue Willy-Donzé 6, 1211 Genève 14, Suisse 

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Résumé

El complejo extrofia-epispadias (CEE) reúne un amplio espectro de anomalías congénitas complejas que afectan al aparato urogenital. Consiste en la ausencia de cavitación de los órganos pélvicos y del recinto óseo que los contiene. Se trata de una malformación grave y muy poco frecuente, accesible al diagnóstico ecográfico prenatal y que lleva a la interrupción médica del embarazo en un gran número de casos. Los niños que llegan a nacer entran en un programa de intervenciones quirúrgicas importantes y cargadas de complicaciones. Los protocolos terapéuticos varían, pero se basan en tres etapas esenciales: el cierre de la vejiga en el período neonatal, la reconstrucción de la uretra y el pene en los varones y la cirugía del vaciado vesical y la continencia. Si bien las dos primeras etapas no presentan grandes dificultades de control, la última sigue constituyendo un auténtico desafío, ya que las técnicas actuales no son capaces de restablecer los mecanismos activos y complejos que gestionan el vaciado de la vejiga y el mantenimiento de la sequedad entre dos vaciados. Actualmente es necesario optar por crear resistencias infravesicales pasivas asociadas a un sondaje intermitente varias veces al día, con el fin de preservar las vías urinarias altas, lo que constituye la principal prioridad. Estas alternativas terapéuticas se caracterizan por la presentación de un importante número de complicaciones relacionadas con la calidad del vaciado vesical, a menudo defectuoso; se comunican con frecuencia infecciones urinarias, litiasis, incontinencia urinaria y complicaciones que afectan a las vías urinarias altas. El resultado es un fuerte impacto psíquico, en particular en los chicos, cuya calidad de vida sexual se ve muy afectada.

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Palabras clave : Extrofia vesical, Epispadias, Extrofia de cloaca, Incontinencia urinaria congénita


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