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Syndrome hyperéosinophilique d’origine myéloproliférative révélé par des ulcérations muqueuses bipolaires - 05/11/12

Doi : 10.1016/j.annder.2012.05.008 
A. Isvy-Joubert a, , G. Hickman a, B. Flageul a, M. Battistella c, M. Bagot a, L. Galicier b, A. Petit a
a Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
b Service d’immuno-hématologie, hôpital Saint-Louis, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
c Service d’anatomo-pathologie, hôpital Saint-Louis, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) est défini par une éosinophilie supérieure à 1,5 G/L persistant plus de six mois et associée à une atteinte viscérale spécifique (cardiaque, neurologique, pulmonaire…), après élimination des causes « classiques » d’hyperéosinophilie. Une variante myéloproliférative de SHE est associée à la fusion des gènes FIP1L1 et PGDFR⍺, entraînant l’activation constitutive d’un récepteur à activité tyrosine kinase. Nous en rapportons un cas, révélé de façon inhabituelle par des ulcérations muqueuses.

Observation

Un homme de 50ans consultait pour des ulcérations des muqueuses buccale et génitale. L’examen trouvait des érosions du gland et de la lèvre inférieure, ainsi qu’un discret dermographisme. Il existait une hyperéosinophilie à 7,5 G/L (n<0,7). Une biopsie de l’ulcération labiale montrait un infiltrat inflammatoire polymorphe contenant des éosinophiles. L’examen tomodensitométrique thoraco-abdominopelvien mettait en évidence des infiltrats pulmonaires en verre dépoli et le lavage broncho-alvéolaire, une alvéolite à éosinophiles. La recherche des causes usuelles d’hyperéosinophilie était négative. Le myélogramme objectivait une moelle riche avec un excès d’éosinophiles. La recherche du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFR⍺ était positive. Un traitement par imatinib (Glivec®) était débuté. L’évolution était favorable en quelques mois, avec une rémission complète après un an de traitement.

Discussion

Les manifestations cutanées sont un mode de révélation fréquent du SHE. Elles sont polymorphes, à type de prurit, macules, papules ou nodules érythémateux, urticaire etc. Les ulcérations muqueuses, rares, surviendraient plus fréquemment au cours du SHE myéloprolifératif avec transcrit de fusion FIP1L1-PDGFR⍺. Un diagnostic précoce permet d’instituer un traitement ciblé par imatinib avant le développement d’atteintes viscérales.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Hypereosinophilic syndrome (HES) is defined as an eosinophil count equal to or greater than 1.5 G/L for more than 6 months with organ damage (heart, nervous system, lung, etc) after the exclusion of other common causes of eosinophilia. A myeloproliferative variant of HES with FIP1L1-PDGFR⍺ fusion gene inducing constitutive activation of a tyrosine kinase receptor has been characterized. We report a case in which the diagnosis was revealed by mucosal erosions and ulcerations.

Patients and methods

A 50-year-old man reported bipolar erosions. He presented with an erosion on the glans, an ulceration on the lower lip and mild dermographism. He had an eosinophil count of 7.5 G/L (n<0.7) and raised LDH at 520 IU/L (n<480). Screening for the usual causes of eosinophilia was negative. Histology of the labial ulceration showed a polymorphous inflammatory infiltrate containing eosinophils. A chest scan demonstrated a ground glass-like pulmonary infiltrate and broncho-alveolar lavage revealed eosinophilic alveolitis. The myelogram showed rich bone marrow with eosinophils. FIP1L1-PDGFR⍺ fusion transcript was detected in the blood. Imatinib (Glivec®) was initiated and a favourable outcome was achieved within a few months and maintained after one year of treatment.

Discussion

Cutaneous signs are frequent features of HES. They are polymorphous and include pruritis, erythematous rash and urticaria. Mucosal ulcerations are uncommon and appear more frequently with the myeloproliferative FIP1L1-PDGFR⍺–associated variant of HES. Early diagnosis allows the onset of a targeted treatment with imatinib that may prevent the apparition of organ damage.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome hyperéosinophilique, Transcrit FIP1L1-PDGFR⍺, Ulcérations muqueuses

Keywords : Hypereosinophilic syndrome, FIP1L1-PDGFR⍺ fusion protein, Mucosal erosions


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Vol 139 - N° 10

P. 636-640 - octobre 2012 Retour au numéro
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