La coproporphyrine (COPRO) est un tétrapyrrole formé lors de la biosynthèse de l'hème qui présente quatre isomères ; seul l'isomère III conduit à la synthèse d'hème. La COPRO urinaire est augmentée (à des niveaux de concentration très variables) dans toute forme de porphyrie hépatique (coproporphyrie héréditaire, porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variégata et porphyrie cutanée), avec une augmentation plus prononcée dans la coproporphyrie héréditaire. La valeur du rapport des isomères COPRO III/COPRO I peut contribuer au diagnostic d'un ictère chronique de Dubin-Johnson ou d'un syndrome de Rotor. Dans les selles, l'augmentation très importante de la COPRO est un indicateur d'une coproporphyrie héréditaire. La COPRO urinaire est très souvent augmentée dans le saturnisme et les maladies avec atteinte hépatique associée, et son dosage isolé se révèle un marqueur assez peu spécifique.