Réaliser l'analyse clinique rétrospective d'une série de patients atteints de la maladie de Wegener puis comparer nos résultats à ceux de la littérature en rappelant les caractéristiques de cette maladie en particulier sur le plan ORL.

16 patients ont été examinés sur une période de 23 ans, 8 hommes et 8 femmes, tous de type Caucasien, âgés de 13 à 74 ans (Age moyen : 42 ans).

Des manifestations ORL inaugurales ont été relevées dans 62,5 % des cas et dans 94 % des cas au cours de l'évolution de la maladie. Les localisations ORL étaient essentiellement rhino-sinusiennes (75 %) puis otologiques (38 %) et laryngotrachéales (25 %).

Au cours de son évolution la maladie atteignait préférentiellement les voies aériennes inférieures (87,5 %) et les reins (50 %). Ont été relevées également des localisations articulaires (37,5 %), oculaires (25 %), cardio-vasculaires (25 %), neurologiques (25 %) et cutanées (19 %).

Le délai moyen du diagnostic était de 40 mois, supérieur à un an pour 7 patients. Le diagnostic définitif n'a pu être confirmé pour 5 patients, à défaut de preuves histologiques, mais proposé devant un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et thérapeutiques. Les ANCA (anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles), dosés chez 13 patients, ont été positifs dans tous les cas à un moment donné de la maladie. Les biopsies ORL ont apporté la preuve diagnostic formelle dans 31 % des cas ce qui permet de souligner le rôle de l'otorhinolaryngologiste dans le diagnostic de cette affection.

Based on a retrospective analysis of patients with Wegener's granulomatosis (WG), the aim of our study was to compare our finding with those previously reported in the literature. We also reviewed the characteristic features of WG, particularly otorhinolaryngology features.

Sixteen consecutive patients were followed over a period of 23 years. There were 8 men and 8 women, all Caucasians, aged between 13 and 74 years (mean 42 years).

Initial ENT signs and symptoms were observed in 62.5% of the cases, and occurred in 94% during disease progression with predominant rhino-sinusal (75%) and otological (38%) or laryngotracheal (25%) localizations. Later, the disease primarily affected the lower respiratory tract (87.5%) and the kidneys (50%). Articular (40%), ocular (25%), cardiovascular (25%), neurological (25%), and cutaneous (19%) localizations were also observed. The mean delay to diagnosis was 40 months, more than 1 year in 7 patients. A definitive diagnosis could not be made for 5 patients because of lack of histological evidence, but clinical and biological arguments suggested diagnosis of WG.

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) were assessed in 13 patients and were positive in all. The role of ENT biopsies was significant to our study (31%). The ENT specialist can play a very important role in the diagnosis of Wegener's granulomatosis.