L’érythrokératodermie variable (EKV) est une génodermatose rare associée à des troubles de la kératinisation. Les mutations responsables sont situées sur les gènes codant les connexines 31 et 30.3 sur le chromosome 1p34-35. Nous rapportons deux cas d’EKV, dont un a présenté une amélioration spectaculaire sous rétinoïde per os.

Cas n^o 1 : un garçon de 15mois était adressé pour des lésions hyperkératosiques pigmentées bien limitées des quatre membres, des aisselles et de la face, évoluant depuis l’âge de six mois. L’examen anatomopathologique cutané trouvait une acanthose et une papillomatose associées à une hyperkératose orthokératosique. La confrontation anatomoclinique était en faveur d’une EKV. Cas n^o 2 : un enfant de dix ans était adressé pour des lésions érythémateuses hyperkératosiques bien limitées associées à des plaques érythémateuses fugaces évoluant depuis l’âge d’un mois, pour lesquelles le diagnostic d’EKV avait déjà été porté. Un traitement par acitrétine à la posologie de 0,5mg/kg par jour permettait une régression complète des lésions en 15jours.

L’EKV est caractérisée par l’association de plaques érythémateuses hyperkératosiques bien limitées persistantes et de placards érythémateux fugaces. Bien que l’examen histologique cutané soit non spécifique, l’association d’un examen clinique typique et d’une histologie cutanée compatible peut permettre le diagnostic. Les rétinoïdes per os sont le plus souvent très rapidement efficaces.

Erythrokeratodermia variabilis (EKV) is a rare genodermatosis associated with keratinisation disorders. Mutations are found in genes encoding connexin 31 and 30.3 mapped to chromosome 1 p34-35. We report two cases of EKV, one of which presented dramatic improvement with oral retinoids.

A 15-month-old boy was referred to us with reddish-brown hyperkeratotic and well-demarcated plaques on the extremities, axillary space and face. The lesions started when he was 6months of age. Cutaneous histopathology showed acanthosis and papillomatosis associated with orthokeratotic hyperkeratosis. Anatomoclinical comparison confirmed the diagnosis of EKV. A second child aged 10years was referred to us with fixed, well-demarcated hyperkeratotic plaques associated with transient red patches. The lesions began when she was 1month old. Anatomoclinical comparison confirmed the diagnosis of EKV and the patient showed dramatic improvement after 2weeks on acitretin.

EKV is characterized by the association of fixed well-demarcated plaques and transient erythematous patches. Although cutaneous histopathology is not specific, a typical physical examination and a compatible cutaneous histopathology can aid the diagnosis. Oral retinoids are often very rapidly effective.