Maladie de Launois-Bensaude : une lipomatose cervico-faciale rare - 14/02/13
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Un patient de 53 ans, d’origine portugaise, établi en Suisse depuis 1980, présente depuis 1998 une lipomatose symétrique à prédominance cervicale ou maladie de Launois-Bensaude.
Il s’agit d’une pathologie rare, caractérisée par la présence de multiples lipomes de disposition symétrique, non encapsulés, à prédominance cervico-faciale. Elle survient surtout chez l’homme entre 35 et 50 ans et est fréquemment associée à un alcoolisme, une hépatopathie, une intolérance au glucose, une hyperuricémie et un cancer des voies aéro-digestives supérieures. Le traitement médical a peu d’effet sur la maladie, mais corrige les perturbations métaboliques et le surpoids. Le seul traitement efficace est chirurgical et doit être envisagé après un sevrage alcoolique. Il repose sur l’exérèse chirurgicale et la liposuccion. Il est réputé difficile en raison du caractère hémorragique et infiltrant des masses lipomateuses et de la tendance à la récidive, surtout après liposuccion.
We discuss the case of a 53-year-old Portuguese patient diagnosed with Launois-Bensaude syndrome, a symmetrical lipomatosis with predominant localization in the neck area.
This disease is a rare disorder characterized by multiple, symmetrical lipomas predominantly localized in the upper part of the trunk, neck and face. It develops between 35 and 50 years of age, more often in a male population. It is associated with diabetes, alcohol intake, liver disease, hyperuricemia and upper respiratory tract malignancy.
Medical treatment is aimed at correcting metabolic disorder but surgical removal of masses and liposuction are the only effective therapies. Success is limited because of the infiltrative nature of lipomas, frequent postoperative bleeding and a high rate of recurrences.
Mots clés : Maladie de Launois-Bensaude , lipomatose , alcoolisme , chirurgie
Keywords:
Launois-Bensaude disease
,
lipomatosis
,
alcoholism
,
liposuction
Plan
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Vol 7 - N° 1
P. 49-52 - février 2013 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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