Métabolisme du fer : physiologie et pathologie - 01/01/00
Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) U409, faculté Xavier Bichat, 16, rue Henri-Huchard, 75018 Paris France
Service d'hématologie biologique, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20 France
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Résumé |
Le fer est présent et nécessaire dans toutes les cellules de l'organisme. Les échanges entre les différents compartiments du fer sont très actifs ; en revanche, les échanges avec le milieu extérieur sont faibles, de l'ordre du mg/j.
Le Fe3+ est véhiculé dans le plasma associé à la transferrine et internalisé dans les cellules par interaction avec des récepteurs membranaires spécifiques. La majorité du fer plasmatique est utilisé pour la synthèse d'hémoglobine dans les précurseurs érythropoïétiques de la moelle osseuse, le fer de l'hémoglobine étant recyclé après dégradation des globules rouges sénescents par les macrophages et catabolisme de l'hème par l'hème oxygénase. Le Fe2+ traverse les membranes grâce à des transporteurs comme « natural resistance associated macrophage protein » (Nramp)2/DMT1 au pôle apical des entérocytes ou la ferroportine au pôle basolatéral. Un certain nombre de protéines régule ces flux de fer à travers les membranes, comme HFE qui interagit avec les récepteurs à la transferrine au niveau des cellules de la crypte dans le duodénum et régule l'absorption intestinale du fer, ou la frataxine qui joue un rôle dans le passage du fer mitochondrial. Enfin, des protéines avec une activité ferroxydase cuivre-dépendante comme l'héphaestine ou la céruloplasmine, sont impliquées dans le passage du fer du milieu intracellulaire vers le plasma. Le fer intracellulaire se répartit entre le compartiment de réserve, associé à la ferritine, et la mitochondrie où il participe à la synthèse de l'hème. Le niveau d'expression des protéines de transport et de stockage du fer dépend de régulations post-transcriptionnelles fer-dépendantes.
La carence en fer affecte un pourcentage important de la population mondiale et conduit, dans les formes les plus sévères, à une anémie microcytaire. Les causes les plus fréquentes de carence en fer sont l'insuffisance d'apports nutritionnels dans l'enfance. Chez l'adulte, elle est plus généralement en rapport avec des hémorragies chroniques. Les principales causes de surcharge en fer sont l'hémochromatose génétique et les surcharges martiales post-transfusionnelles. Une mutation (C282Y) du gène HFE est retrouvée à l'état homozygote chez 70 à 100 % des malades atteints d'hémochromatose génétique. Une seconde mutation (H63D) a été identifiée, mais son rôle dans le développement de la maladie est discuté. Les surcharges martiales sont responsables d'un syndrome clinique d'intoxication martiale pouvant conduire au décès des patients. Le traitement de cette complication repose sur la saignée (hémochromatose génétique) ou sur l'administration de déféroxamine (malades polytransfusés). En pratique courante, l'exploration du métabolisme du fer fait appel à la mesure du fer sérique, du coefficient de saturation de la transferrine et de la ferritine sérique.
Mots-clés : fer, cuivre, nutrition, carence, anémie, surcharge, hémochromatose, ferritine, Nramp, HFE, frataxine, hème
Plan
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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