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Apport de l’IRM dans le syndrome de Brown congenital - 18/03/13

Doi : 10.1016/j.jfo.2012.02.015 
M. Cousin a, , N. Girard b, D. Denis a
a Service d’ophtalmologie de l’hôpital Nord, département d’ophtalmologie pédiatrique, centre hospitalier universitaire de Marseille, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France 
b Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital Timone, centre hospitalier universitaire de Marseille, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de rétraction de la gaine du muscle oblique supérieur ou syndrome de Brown fait partie des strabismes anatomiques dits syndromes restrictifs. Il se caractérise par un désordre de l’oculomotricité dû à une anomalie du muscle oblique supérieur et se manifeste par une limitation active et passive de l’élévation en adduction, c’est-à-dire dans le champ d’action du muscle oblique inférieur. Le but de cette étude est d’étudier en IRM les anomalies radio-morphologiques du muscle oblique supérieur chez des patients présentant un syndrome de Brown congénital.

Patients et méthode

Seize patients (19 mois – neuf ans) ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet puis d’une IRM cérébro-orbitaire afin d’analyser le muscle oblique supérieur.

Résultats

Treize patients présentent des anomalies morphologiques du muscle oblique supérieur ; celles-ci sont à type d’hypertrophie concernant, soit le complexe tendon–poulie (six cas), soit la totalité du muscle, c’est-à-dire le complexe tendon–poulie–corps (quatre cas), soit la poulie (un cas) ou encore des anomalies concernant uniquement le tendon soit à type d’allongement (un cas), soit à type d’insertions fines avec fibrose (un cas).

Conclusion

L’IRM est un outil particulièrement intéressant dans l’étude du muscle oblique supérieur car il permet de mettre en évidence une grande fréquence d’anomalies radio-morphologiques concernant non seulement le tendon mais aussi la poulie et le corps. En effet, si la chirurgie nous permet de décrire les anomalies concernant le tendon, l’IRM nous permet d’effectuer une analyse de l’oblique supérieur dans sa totalité (tendon, poulie et corps).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Superior oblique retraction syndrome or Brown’s syndrome is one of the so-called restrictive syndromes causing anatomic strabismus. It is characterized by active and passive limitation of upward gaze in adduction in the field of action of the superior oblique muscle (SO). The etiology of this congenital syndrome remains unknown. The purpose of this prospective study is to analyze brain and orbital magnetic resonance imaging (MRI) in patients with congenital Brown’s syndrome.

Patients and methods

Sixteen children (19 months – 9 years) underwent complete ophthalmologic evaluation followed by brain/orbital MRI with attention to the superior oblique muscle. Average age at time of MRI was 4.2 years old. Among patients included were eight girls and eight boys. MRI was performed on a 1.5T (Symphony TIM, Siemens, Erlangen) to visualize the orbit and specifically the SO.

Results

Of 16 eyes, 13 demonstrated radiologic abnormalities of the SO muscle; six demonstrated tendon–trochlea complex hypertrophy, four demonstrated complete SO hypertrophy (tendon–trochlea–muscle belly), one demonstrated trochlear hypertrophy, and two demonstrated abnormalities solely of the tendons, of which one was longer and one was thinner with fibrosis.

Conclusion

MRI shows a high frequency of SO radiologic abnormalities in congenital Brown’s syndrome. MRI permits the analysis of not only the tendon, but also the trochlea and muscle belly, whereas surgery only allows visualization of the tendon. MRI proved to be an interesting tool for investigation of these patients and for a better understanding of the pathogenesis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Brown, Fibrose, Strabisme congénital, IRM, Muscle oblique supérieur

Keywords : Brown’s syndrome, Fibrosis, MRI, Congenital strabismus, Superior oblique muscle


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Vol 36 - N° 3

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