Maladies trophoblastiques gestationnelles - 01/01/98
Institut de pathologie, 1, place de l'Hôpital, 67064 Strasbourg cedex France
Service de gynécologie obstétrique I, hôpital de Hautepierre, 67098 Strasbourg cedex France
Résumé |
Les maladies trophoblastiques gestationnelles regroupent plusieurs entités totalement distinctes : la môle partielle ou syndrome triploïde, la môle complète invasive ou non, le carcinome trophoblastique gestationnel et le carcinome trophoblastique du site placentaire. Ces entités ont un dénominateur commun, une hypersécrétion d'hCG (human chorionic gonadotropin) par un trophoblaste hyperplasique, mais leurs origines, leurs caractères morphologiques et leurs traitements diffèrent.
Les syndromes triploïdes (10-20 % des avortements) ne nécessitent habituellement aucune surveillance postcuretage, sauf dans 3 % des cas où il existe une hyperplasie trophoblastique, situation nécessitant une surveillance identique à celle d'une môle complète, basée sur le dosage des bêta-hCG.
Les môles complètes (ou hydatiformes) sont diploïdes, et dans 80 % des cas l'origine chromosomique est totalement paternelle (diandrie ou dispermie). Leur risque majeur est l'évolution vers la môle invasive, évolution totalement imprévisible quelle que soit la méthode cytogénétique ou de biologie moléculaire utilisée. Seul un suivi rigoureux du taux des bêta-hCG pendant 6 mois après sa normalisation permet d'éliminer ce risque. Le diagnostic de môle invasive repose sur l'existence d'une sécrétion anormale de bêta-hCG et/ou sur la découverte de villosités intramyométriales ou extra-utérines (vagin, poumons, cerveau, foie).
Le carcinome trophoblastique gestationnel est diploïde, d'origine biparentale ce qui exclut probablement sa filiation directe d'une môle complète. Son diagnostic ne peut être qu'histologique. Comme pour les môles invasives, son pronostic a été totalement modifié par l'utilisation d'une chimiothérapie adaptée. Une monochimiothérapie suffit dans les stades I à III de la Fédération internationale des gynécologues et obstétriciens (FIGO) lorsque les facteurs de risque selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS) sont inférieurs à 8. Une polychimiothérapie doit être immédiatement instaurée dans le stade IV de la FIGO et dans les autres cas à haut risque de métastase (score OMS ≥ 8). Sous couvert d'un traitement adapté, les résultats sont excellents, atteignant près de 100 % de survie à 5 ans dans les stades I à III et près de 90 % dans les stades de mauvais pronostic.
Le carcinome trophoblastique du site placentaire doit être individualisé. Son origine n'est pas le trophoblaste périvillositaire, mais le trophoblaste du site d'implantation. Son traitement est purement chirurgical car cette tumeur est peu chimiosensible. Il conduit dans 10 % des cas à des récidives locorégionales aboutissant au décès après une évolution supérieure à 10 ans.
Plan
- La fécondation dans l'espèce humaine
- V. Barraud-Lange, A.-S. Gille, J. Firmin, C. Jean, M. Bourdon, P. Santulli, C. Patrat
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