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Ulcère de jambe lié à une cryoglobulinémie de type 1 révélant un lymphome B « incipiens » - 08/05/13

Doi : 10.1016/j.annder.2013.01.429 
C. Lacoste a, T.A. Duong b, J. Dupuis c, C. Haioun c, A. Plonquet d, C. Copie-Bergman a, P. Gaulard a, N. Ortonne a,
a Département de pathologie, Inserm U955 équipe 9, hôpital Henri-Mondor, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), faculté de médecine, université Paris Est Créteil-Val-de-Marne, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 
b Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 
c Unité fonctionnelle hémopathies lymphoïdes, hôpital Henri-Mondor, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 
d Service d’immunologie biologique, Inserm U955 équipe 9, hôpital Henri-Mondor, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), faculté de médecine, université Paris Est Créteil-Val-de-Marne, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les cryoglobulinémies monoclonales sont souvent responsables de lésions cutanées. L’atteinte de la peau peut être l’une des premières manifestations de la cryoglobulinémie, conduisant au diagnostic d’hémopathie de la lignée B, notamment myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström ou encore leucémie lymphoïde chronique.

Observation

Une femme de 74 ans, sans antécédents médicaux, consultait pour un ulcère de jambe nécrotique. La biopsie cutanée révélait la présence d’une angiomatose dermique associée à de nombreuses thromboses prenant la coloration par le PAS, en rapport avec des dépôts intravasculaires d’immunoglobulines monotypiques IgM kappa, témoignant d’une cryoglobuline de type I confirmée par les investigations biologiques. Un immunophénotypage sanguin réalisé secondairement mettait en évidence une minime sous-population monoclonale circulante de phénotype B CD5+. Alors qu’il n’existait pas d’hyperlymphocytose, cet examen permettait ainsi le diagnostic de lymphome B à petites cellules, considéré de type zone marginale non MALT, à un stade très débutant de son évolution. La patiente recevait d’abord un traitement par cyclophosphamide et corticothérapie orale qui se révélait inefficace. Elle était secondairement traitée par six cycles de chimiothérapie rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone (RCVP), conduisant à la rémission de l’ulcère, de la cryoglobulinémie et du lymphome.

Conclusion

Lors du bilan d’une ulcération cutanée, la biopsie cutanée peut permettre le diagnostic de cryoglobulinémie de type I et révéler un lymphome B à un stade très débutant de son évolution.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Skin lesions are frequent in monoclonal cryoglobulinaemia and may be the first sign of B-cell lymphoma, especially multiple myeloma, Waldenström’s macroglobulinaemia and B-cell chronic lymphocytic leukaemia.

Patients and methods

A 74-year-old woman with no prior medical history presented with necrotic leg ulcer. Skin biopsy showed dermal angiomatosis with numerous PAS+ thromboses, associated with monoclonal intravascular deposits of IgM kappa, indicating monoclonal cryoglobulin, which was confirmed by laboratory tests. Subsequent blood immunophenotyping revealed an inconspicuous circulating monoclonal CD5+ B-cell population and small B-cell clusters in the bone marrow, while the B-cell count was normal and no lymphadenopathy or splenomegaly were present. Overall, these findings indicated a small B-cell lymphoma, classed as non-MALT marginal zone lymphoma on the WHO classification, at a very early stage of development. The patient was first treated by cyclophosphamide and oral steroids without success. Subsequent administration of six cycles of rituximab, cyclophosphamide, vincristine and prednisone (RCVP) led to remission of her leg ulcer, cryoglobulinaemia and lymphoma.

Conclusion

Skin biopsies of necrotic ulcers should undergo routine screening for intravascular deposits of type 1 cryoglobulin. Leg ulcers due to monoclonal cryoglobulinaemia may reveal incipient marginal zone B-cell lymphoma at the stage of circulating monoclonal lymphocytosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Ulcère cutané, Cryoglobuline monoclonale, Thromboses, Lymphome B, Lymphocytose monoclonale, Polychimiothérapie

Keywords : Cutaneous ulcer, Monoclonal cryoglobulin, Thrombosis, B-cell lymphoma, Monoclonal lymphocytosis, Polychemotherapy


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Vol 140 - N° 5

P. 367-372 - mai 2013 Retour au numéro
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