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Atteinte cardiorespiratoire au cours de la maladie de Still de l’adulte - 08/05/13

Doi : 10.1016/j.rmr.2012.12.015 
C. Lethrosne a, 1, B. Pernot b, P. Diot a, , 1 , E. Diot b
a Inserm U1100/EA6305, service de pneumologie, hôpital Bretonneau, CHRU et université François-Rabelais de Tours, centre d’étude des pathologies respiratoires, 37044 Tours, France 
b Service de médecine interne, CHRU et université François-Rabelais de Tours, Tours, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les atteintes cardiorespiratoires de la maladie de Still de l’adulte (MSA) sont moins connues que les atteintes cutanées et articulaires. L’atteinte pleuropéricardique est la plus fréquente. Les autres manifestations cardiorespiratoires, qui peuvent accompagner ou révéler la maladie, sont de diagnostic plus difficile mais doivent cependant être rapidement reconnues car elles peuvent être vitales. Toutefois, leur pronostic a été transformé par les nouveaux immunosuppresseurs. La pathogénie est incertaine mais fait intervenir avant tout des mécanismes immunologiques. Les cytokines pro-inflammatoires, au premier rang desquelles l’interleukine 1 (IL1), jouent un rôle pivot, notamment dans l’activation macrophagique, qui est centrale dans la physiopathologie de la MSA. Les manifestations cardiorespiratoires sont classées en tenant compte de l’anatomie. Les atteintes cardiaques peuvent intéresser l’ensemble des tuniques et l’artère pulmonaire. Les atteintes respiratoires concernent la plèvre, le parenchyme pulmonaire (pneumopathie organisée, pneumopathie interstitielle diffuse, syndrome de détresse respiratoire aiguë, amylose), les muscles, dont le diaphragme. Enfin, certaines manifestations peuvent être liées au traitement. La corticothérapie est le traitement de référence. Elle est très efficace dans l’atteinte pleuropéricardique. Le méthotrexate est prescrit en cas de résistance ou d’inefficacité des corticoïdes. Les biothérapies, au premier rang desquelles les antagonistes de l’IL1 et de l’IL6, ont transformé le pronostic des formes résistantes à ces molécules.

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Summary

Cardiopulmonary involvement in adult-onset Still’s disease is not as common as cutaneous and articular involvement. Pleuropericarditis is the most frequent thoracic manifestation. Although difficult, diagnosis of other thoracic manifestations, which may reveal the disease, is crucial, due to the high risk to life and the efficacy of new immunosuppressive agents. The pathophysiology involves essentially immunological factors, Still’s disease being increasingly seen as an autoimmune inflammatory disease. Pro-inflammatory cytokines such as interleukine (IL) 1, 6 and 18 play a crucial role in macrophage activation, which is central in the pathophysiology of adult Still’s disease. The classification of cardiopulmonary manifestations is based on anatomy. Cardiac lesions may involve all the tissues of the heart and the pulmonary arteries. Respiratory lesions may involve the pleura, the lung parenchyma (organizing pneumonitis, infiltrative lung disease, alveolar damage, amyloidosis), and the respiratory muscles, including the diaphragm. Finally, some manifestations may be provoked by the treatment itself. Steroids, the first-line treatment, are very effective in pleuropericarditis. Methotrexate used to be prescribed when steroids failed, but biotherapies such as IL1 and IL6 inhibitors have transformed the prognosis of forms resistant to these drugs.

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Mots clés : Maladie de Still de l’adulte, Pneumopathie interstitielle, Muscles respiratoires, Pleuropéricardite, Interleukine 1

Keywords : Adult-onset Still’s disease, Infiltrative lung disease, Respiratory muscles, Pleuropericarditis, Interleukine 1


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Vol 30 - N° 4

P. 262-271 - avril 2013 Retour au numéro
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