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Pneumopathie infiltrante diffuse (PID) de la sclérodermie. Analyse de la sémiologie radioclinique et fonctionnelle - 15/05/13

Doi : 10.1016/j.pneumo.2013.02.003 
W. El Khattabi a, , H. Afif a, N. Moussali b, A. Aichane a, A. Abdelouafi b, Z. Bouayad a
a Service des maladies respiratoires, hôpital du 20-Août, Casablanca, Maroc 
b Service de radiologie, hôpital du 20-Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

*Auteur correspondant.

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Résumé

La sclérodermie (SD) est une maladie systémique qui touche avec prédilection la peau. La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est rare et apparaît le plus souvent dans l’évolution de la maladie. Nous avons analysé sept cas de PID dans le cadre de la SD recensés entre 2003 et 2010 parmi 196 PID (3,6 %). Les signes fonctionnels respiratoires se résumaient à la dyspnée, celle-ci était associée à la dysphagie dans six cas, à un syndrome sec oculaire dans cinq cas et à un phénomène de Raynaud dans quatre cas. L’examen clinique a retrouvé des râles crépitants basithoraciques bilatéraux dans tous les cas et des signes cutanés spécifiques dans six cas. La radiographie thoracique a montré une atteinte interstitielle prédominant au niveau des bases pulmonaires dans tous les cas avec un aspect de grosses artères pulmonaires dans deux cas. Le scanner thoracique a confirmé la prédominance de l’atteinte basale et périphérique avec des signes de fibrose dans six cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire a objectivé un trouble ventilatoire restrictif sévère et une capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) abaissée dans tous les cas. La bronchoscopie a montré un aspect macroscopique normal dans tous les cas, le lavage broncho-alvéolaire était fait d’un liquide à prédominance neutrophile dans quatre cas. Les anticorps anti-SCL 70 étaient positifs dans quatre cas. Tous les patients ont été mis sous corticothérapie avec amélioration de la dyspnée et stabilisation des images scanographiques, une patiente était décédée dans un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë et une patiente a été perdue de vue. La PID dans le cas de la sclérodermie est rare et révèle rarement la maladie, elle conditionne le pronostic du patient surtout lorsqu’elle s’associe à une HTAP.

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Summary

Scleroderma (SD) is a systemic disease that predominantly affects the skin. Diffuse infiltrative lung disease (DILD) is rare and occurs most often in the course of the disease. We analyzed seven cases of DILO of SD recorded between 2003 and 2010 among 196 PID (3.6%). Functional signs were limited to respiratory dyspnea, it was associated to dysphagia in six cases, dry syndrome in five cases and Raynaud's phenomenon in four cases. Clinical examination found crackles in the bases of the thorax in all cases and specific cutaneous signs in six cases. The chest radiograph showed that interstitial disease predominates at the lung bases in all cases with a large aspect of the pulmonary arteries in two cases. The chest CT scan confirmed the predominance of basal and peripheral damage with signs of fibrosis in six cases. The pulmonary function objectified a severe restrictive ventilatory defect in all cases. Bronchoscopy showed a normal macroscopic appearance in all cases, the broncho-alveolar lavage was predominated by neutrophilic formula in four cases. SCL 70 antibodies were positive in four cases. All patients were treated by steroids with improvement of dyspnea and stabilization of radiographs. A patient had died in an array of acute respiratory failure and one patient was lost to follow-up. DILD in scleroderma is rare and seldom reveals the disease, it affects the patient's prognosis especially when associated with arterial pulmonary hypertension.

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Mots clés : Sclérodermie, Pneumopathie infiltrante diffuse, Scanner, Immunologie, Corticothérapie

Keywords : Scleroderma, Diffuse infiltrative lung disease, CT, Immunology, Steroids


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