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Amylose systémique sénile : définition, diagnostic, pourquoi y penser ? - 18/06/13

Doi : 10.1016/j.lpm.2013.03.004 
Thibaud Damy 1, 2, 3, 4, , Dania Mohty 5, 6, 7, Jean-Francois Deux 2, 8, Jean Rosso 2, 9, Nicole Benhaiem 2, 10, Nicolas Lellouche 1, 2, 3, 4, Laurent Sabbah 11, Soulef Guendouz 1, 2, Claire-Marie Tissot 1, 2, Stéphane Rappeneau 1, 2, Dionyssis Pongas 1, 2, Diane Bodez 1, 2, Sébastien Krypciak 12, Aziz Guellich 1, 2, 3, 4, Jean-Luc Dubois-Randé 1, 2, 3, Luc Hittinger 1, 2, 3, Jean-Pascal Lefaucheur 2, 13, Arnaud Jaccard 5, 6, 7, Violaine Planté-Bordeneuve 2, 14
1 CHU Henri-Mondor, fédération de cardiologie, 94000 Créteil, France 
2 Réseau amylose et DHU A-TVB, CHU Henri-Mondor, 94000 Créteil, France 
3 Faculté de médecine Paris-12, UPEC, 94000 Créteil, France 
4 Inserm U955, 94000 Créteil, France 
5 CHU de Limoges, hôpital Dupuytren, pôle « cœur-poumon-rein », service de cardiologie, 87042 Limoges, France 
6 CHU de Limoges, centre national de référence pour l’amylose AL et autres maladies de dépôts d’immunoglobulines monoclonales, pôle « onco-hématologie », service d’hématologie clinique et de thérapie cellulaire, 87042 Limoges, France 
7 UMR CNRS 7276 : CRBL, laboratoire d’immunologie, 2, rue du Dr-Marcland, 87025 Limoges, France 
8 CHU Henri-Mondor, service de radiologie, 94000 Créteil, France 
9 CHU Henri-Mondor, service de médecine nucléaire, 94000 Créteil, France 
10 CHU Henri-Mondor, service d’anatomopathologie, 94000 Créteil, France 
11 Hôpital Necker, service de cardiologie, 75743 Paris, France 
12 CHU Henri-Mondor, service de gériatrie, 94000 Créteil, France 
13 CHU Henri-Mondor, service des explorations physiologiques, 94000 Créteil, France 
14 CHU Henri-Mondor, service de neurologie, 94000 Créteil, France 

Thibaud Damy, CHU Henri-Mondor, fédération de cardiologie, 51, avenue de Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France (www.reseau-amylose-chu-mondor.org).

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Key points

Senile systemic amyloidosis (SSA) is characterized by infiltration of amyloid transthyretin fibrils in the myocardium.

SSA occurs mainly (but not always) in elderly men.

SSA leads to hypertrophic and/or restrictive cardiomyopathy complicated by conduction disturbances, atrial arrhythmia and systemic embolization (stroke…). That is why SSA needs a special care and to be diagnosed.

Cardiac SSA diagnosis needs to exclude two other forms of cardiac amyloidosis: AL amyloidosis (light chain) and hereditary transthyretin amyloidosis (genetic testing).

Scintigraphic 99mTc-DPD heart retention is observed in cardiac amyloidosis. DPD heart retention is more frequent in cardiac transthyretin amyloidosis than in cardiac AL amyloidosis.

Specific treatments of cardiac TTR amyloidosis are in development.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Points essentiels

Les amyloses séniles systémiques sont liées principalement aux dépôts intramyocardiques extracellulaires de fibrilles amyloïdes constituées de transthyrétine sauvage.

Les amyloses séniles systémiques touchent principalement les hommes âgés.

L’atteinte cardiaque est prédominante et est responsable d’insuffisance cardiaque, de troubles de la conduction et d’embolies systémiques. Les amyloses séniles nécessitent donc une prise en charge cardiologique spécifique.

Deux diagnostics différentiels doivent être systématiquement éliminés du fait d’une prise en charge et d’un traitement spécifiques : l’amylose AL (chimiothérapie) et l’amylose héréditaire à transthyrétine (conseil génétique, prise en charge familiale). L’examen clinique, l’échocardiographie et l’IRM ne permettent pas de distinguer ces différentes formes d’amylose.

Une fixation myocardique à la scintigraphie DPD ou HMDP (traceurs osseux) est plus fréquente et intense dans les amylose à transthyrétine (sénile ou héréditaire) que dans les amyloses AL.

Des traitements spécifiques de l’amylose à transthyrétine sont en cours d’évaluation.

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Vol 42 - N° 6P1

P. 1003-1014 - juin 2013 Retour au numéro
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