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Autoinflammatory Syndromes - 03/07/13

Doi : 10.1016/j.det.2013.05.001 
John J. Cush, MD
Baylor Research Institute, Rheumatology Research, 9900 North Central Expressway, Suite 550, Dallas, TX 75231, USA 

Résumé

Autoinflammatory syndromes comprise a diagnostically challenging group of systemic inflammatory disorders uniquely related by (1) dysregulation of innate immunity, (2) inflammasome activation, (3) dramatic clinical features (high fevers, neutrophilic rashes, and bone or synovial involvement), (4) impressive acute phase responses, and (5) effective treatment with cytokine inhibitors. This review details some of the more common autoinflammatory disorders, their distinguishing features and dermatologic manifestations, and how an accurate diagnosis can be established in patients presenting with periodic or intermittent febrile disorders.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Autoinflammatory, CAPS, Periodic fever, Still disease


Plan


 Disclosures: Clinical investigator for Genentech, Pfizer, UCB, Celgene, Novartis, Amgen, NIH, and CORRONA; advisor and consultant to Janssen, Abbott, UCB, Pfizer, BMS, Amgen, Genentech, Savient, and Celgene. Dr Cush holds no stock or investments in these companies and does not partake in industry “speaker’s bureaus” or give industry-guided “promotional lectures.”
 Funded by: NIHU19 082715.


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Vol 31 - N° 3

P. 471-480 - juillet 2013 Retour au numéro
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  • Autoinflammatory Disorders, Pain, and Neural Regulation of Inflammation
  • Michael C. Chen, Matthew H. Meckfessel
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  • Autoinflammatory Diseases in Pediatrics
  • Jonathan S. Hausmann, Fatma Dedeoglu

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