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Dermatopolymyosites - 01/01/94

[14-245-B-50]
Georges Serratrice : Professeur de clinique des maladies du système nerveux et de l'appareil locomoteur
Virginie Daumen-Legré : Chef de clinique-assistant de rhumatologie
Alain Schiano : Professeur de rééducation fonctionnelle
Pierre-Claude Acquaviva : Professeur de rhumatologie
Centre hospitalier universitaire de la Timone, 1, chemin de l'Armée d'Afrique, 13005  Marseille  France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les dermatopolymyosites (DPM) forment un groupe complexe de maladies musculaires inflammatoires dont les principales formes sont les dermatomyosites (DM) comportant une atteinte cutanée et musculaire, les polymyosites (PM) limitées à une atteinte musculaire, les myosites à inclusions ou « inclusions body myositis » (IBM) de la nomenclature anglo-américaine, dont la nature inflammatoire primitivement admise est actuellement remise en question.

La maladie est plus fréquente chez la femme, avec 2 femmes pour 1 homme dans la PM, et 3 femmes pour 1 homme dans la DM. Les cas de myosites à inclusions sont au contraire très souvent masculins (2 hommes pour 1 femme). Les DM atteignent surtout l'enfant et l'adulte. Les PM et les myosites à inclusions surviennent dans la deuxième partie de la vie. L'incidence exacte est inconnue et varie selon les séries entre 0,5 et 10 nouveaux cas par million d'habitants et par an, soit 10 fois moins que la polyarthrite rhumatoïde, et 4 fois moins que le lupus érythémateux disséminé. La prévalence est supérieure à 8 cas pour 100 000 personnes. Un facteur saisonnier en faveur d'une origine virale, parfois signalé, ne peut être admis sans réserve.

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