Les chordomes sont des tumeurs dysembryoplasiques développées à partir de reliquats de la notochorde. La localisation est dans la moitié des cas sacrococcygienne, dans 35 % des cas sphéno-occipitale et dans 15 % des cas vertébrale. Les signes cliniques sont variables selon la localisation. Le diagnostic est souvent retardé par suite d'une évolution lente de la tumeur. Le diagnostic radiologique est difficile sur les clichés standards, mais la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique amènent des arguments diagnostiques. Ces examens sont aussi indispensables pour le bilan d'extension. On distingue des formes typiques et des variantes chondroïdes et dédifférenciées. La survie est variable selon les séries. L'évolution est surtout locale. Le traitement de base est la chirurgie quand elle est techniquement réalisable. La radiothérapie peut être utilisée à titre palliatif ou en complément de la chirurgie. L'efficacité de la radiothérapie est d'autant meilleure que les résidus tumoraux ne sont que microscopiques. Même lorsque le traitement a été optimal, les récidives tardives sont toujours possibles.

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