Leucémie à tricholeucocytes - 01/01/00
Laboratoire d'hématologie, centre hospitalier universitaire Côte de Nacre, 14033 Caen cedex France
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Résumé |
La leucémie à tricholeucocytes représente 2 % de l'ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur l'identification morphologique des cellules tumorales sanguines et/ou médullaires. Les tricholeucocytes sont des cellules lymphoïdes chevelues B n'exprimant pas la molécule membranaire CD5 mais exprimant le CD1 0 3 et le DBA-44. Il n'existe pas d'anomalie chromosomique spécifique, clonale et récurrente. La leucémie à tricholeucocytes doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques, en particulier du lymphome splénique à lymphocytes villeux, car les traitements diffèrent suivant les entités.
Le traitement optimal de la leucémie à tricholeucocytes est encore discuté. L'interféron alpha nécessite un traitement prolongé à faibles doses et la tolérance est variable. Les analogues des purines, désoxycoformycine et 2-chloro-déoxyadénosine, permettent l'obtention d'une rémission complète plus fréquente et plus longue. Une surveillance hématologique est justifiée dans tous les cas, en raison de la diminution prolongée des lymphocytes sanguins T après traitement par les analogues des purines. L'augmentation du risque de cancers secondaires chez les patients avec une leucémie à tricholeucocytes et la relation possible avec les traitements restent à évaluer.
Mots-clés : leucémie à tricholeucocytes, analogues des purines, interféron alpha, tumeurs secondaires, revue générale
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