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Conséquences endocriniennes des maladies générales - 17/09/13

[10-040-C-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(13)53101-5 
R. Maréchaud a, , F. Archambeaud b
a Service de médecine interne, Endocrinologie, Maladies métaboliques, CHRU, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers, France 
b Service de médecine interne B, Endocrinologie, Hôpital du Cluzeau, 23, avenue Dominique-Larrey, 87042 Limoges, France 

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Résumé

Ce chapitre est consacré aux atteintes endocriniennes secondaires à une infiltration granulomateuse ou inflammatoire (sarcoïdose, histiocytoses, maladie de Wegener, etc.), une complication thrombohémorragique d'origine auto-immune (syndrome des antiphospholipides), une surcharge en protéines fibrillaires (amylose) ou un syndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes). Les maladies inflammatoires ou granulomateuses sont surtout responsables d'une atteinte hypothalamohypophysaire, avec un diabète insipide associé ou non à une insuffisance antéhypophysaire. L'histiocytose et la sarcoïdose sont les deux pathologies principales. L'aspect radiologique en imagerie par résonance magnétique (IRM) n'est pas spécifique ; on voit un épaississement de la tige pituitaire, une perte de la brillance spontanée de la posthypophyse et/ou une masse sellaire ou suprasellaire. Le diagnostic dépend de l'âge du patient et des autres manifestations viscérales associées ou déjà connues. En cas de lésion endocrinienne inaugurale et apparemment unique, une biopsie hypophysaire peut être discutée afin d'établir un diagnostic et d'éliminer une autre pathologie, notamment tumorale. Des cas rares de syndrome de sécrétion inappropriée de l'hormone antidiurétique (ADH) ont été rapportés. Une atteinte thyroïdienne avec goitre est surtout observée au cours de l'amylose et de la sarcoïdose. Une insuffisance surrénalienne aiguë ou chronique peut être rencontrée au cours du syndrome des antiphospholipides, alors que l'atteinte surrénalienne est très rarement observée au cours de la maladie d'Erdheim-Chester et de l'amylose. Une localisation testiculaire pseudotumorale est possible au cours de l'amylose, la sarcoïdose, certaines histiocytoses et des vascularites. Les localisations pancréatique et parathyroïdienne sont exceptionnelles au cours des maladies générales, tandis que la classique hypercalcémie de la sarcoïdose est liée à une production accrue de 1,25-dihydroxy-vitamine D3 par les lésions granulomateuses. La maladie systémique associée aux immunoglobulines G4 (IgG4), de description récente, caractérisée par des lésions fibroscléreuses et inflammatoires touchant de multiples organes, peut atteindre l'hypophyse, la thyroïde et le pancréas. Le syndrome dysglobulinémique POEMS - correspondant à l'acronyme « polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées » (skin changes) - représente un groupe à part où les divers déficits endocriniens (hypophysaires, gonadiques, thyroïdiens, surrénaliens, etc.) observés, dépendent d'un mécanisme mal connu et sans rapport avec une lésion anatomique des glandes affectées.

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Mots-clés : Endocrinopathies, Sarcoïdose, Histiocytose, Syndrome des antiphospholipides, Vascularite, Maladie systémique et IgG4, Amylose, Syndrome POEMS


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