Since the first descriptions of circumscribed frontotemporal atrophies, and the first statement published by the Lund and Manchester groups, consensus clinical and pathological criteria for frontotemporal dementia (FTD) have been increasingly refined. The last international behavioural variant FTD criteria (FTDC) (Rascovsky et al., 2011Rascovsky K., Hodges J.R., Knopman D., Mendez M.F., Kramer J.H., Neuhaus J., et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria fro the behavioural variant of frontotemporal dementia Brain 2011 ;  134 (Pt. 9) : 2456-2477

Cliquez ici pour aller à la section Références) are the most sensitive, operational and reliable, for the clinical syndrome. Previously exclusion features, like early and severe amnestic syndrome or spatial disorientation, which turn out to be not so rare, are taken into account, as well as imaging, and biomarkers suggestive of other pathologies like Alzheimer's disease. So far, clinical features do not seem very helpful in predicting the underlying histopathology, although there are some clues, mainly related to neurological features (e.g. motor neuron disease, extra-pyramidal symptoms or language disorders), or associated disorders (e.g. Paget disease of bone) or genetics. BvFTD remains a difficult diagnosis at very early stage, which accounts for the delay of diagnosis, especially in late onset, where the frontotemporal atrophy may not be striking. At very young onset, psychiatric diseases must be ruled out. More systematic assessment of social cognition could be helpful. Further biomarkers are expected. Systematic use of recent criteria, for BvFTD and other neurodegenerative diseases especially AD, will contribute to make early and correct diagnoses in excluding or suggesting alternative diagnoses. Post-mortem assessment, with detailed recording of clinical information, is essential to progress.

Depuis les premières descriptions des atrophies lobaires fronto-temporales et les premiers critères établis par les groupes de Lund et Manchester, les critères de démence fronto-temporales (DFT) ne cessent de s’améliorer. Les derniers critères du consensus international de variante frontale (vf) de DFT (Rascovsky et al., 2011Rascovsky K., Hodges J.R., Knopman D., Mendez M.F., Kramer J.H., Neuhaus J., et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria fro the behavioural variant of frontotemporal dementia Brain 2011 ;  134 (Pt. 9) : 2456-2477

Cliquez ici pour aller à la section Références) ont une meilleure sensibilité, fiabilité inter-observateur et sont plus opérationnels que les précédents pour le syndrome clinique. Les critères d’exclusions antérieurs comme le syndrome amnésique précoce et sévère ou la désorientation spatiale, qui ne s’avèrent pas si rares, sont maintenant pris en compte, comme l’imagerie et les biomarqueurs évocateurs d’autres pathologies comme la maladie d’Alzheimer. Les signes cliniques ne semblent pas très utiles pour orienter vers la neuropathologie sous-jacente, bien qu’il existe quelques indices, principalement neurologiques (comme l’atteinte du motoneurone, les symptômes extrapyramidaux ou les troubles du langage), ou des pathologies associées (comme une maladie de Paget) ou génétiques. La vf-DFT reste un diagnostic difficile au stade très précoce, ce qui explique le retard de diagnostic, en particulier, en cas de survenue tardive, où l’atrophie fronto-temporale peut ne pas être notable. Quand quelle survient chez les sujets jeunes, les maladies psychiatriques doivent être écartées. Une évaluation plus systématique de la cognition sociale pourrait être utile. D’autres biomarqueurs sont attendus. L’utilisation systématique des critères récents, non seulement de vf-DFT mais aussi d’autres démences et notamment de la maladie d’Alzheimer, contribuera au diagnostic précoce et précis des vf-DFT en excluant ou en suggérant d’autres diagnostics. L’examen post-mortem et le recueil précis des informations cliniques sont essentiels pour progresser.