Les lymphomes cutanés non épidermotropes forment un groupe hétérogène constitué de lymphomes T et B. Il est important de différencier les lymphomes primitivement cutanés des localisations secondaires de lymphomes, dont le pronostic est très différent. La récente classification de l'EORTC (European organization for research and treatment of cancer) distingue plusieurs sous-groupes de lymphomes cutanés. Elle est basée sur une combinaison de critères cliniques, histologiques et immunohistologiques, et présente l'avantage d'apporter des éléments pronostiques. Les lymphomes à grandes cellules CD30⁺ sont les plus fréquents des lymphomes T non épidermotropes. Ils peuvent régresser spontanément et ont une évolution favorable. À l'inverse, les lymphomes à grandes cellules CD30- ont une évolution péjorative. Les lymphomes T pléomorphes à cellules petites et moyennes ont un pronostic intermédiaire. Les lymphomes T sous-cutanés ont le plus souvent une évolution agressive. Les lymphomes de type centrofolliculaire sont les plus fréquents des lymphomes B cutanés. Ils touchent fréquemment la tête et le tronc et ont une évolution favorable. Les immunocytomes et les lymphomes des zones marginales, plus fréquents sur les membres, et les plasmocytomes, ont également un bon pronostic. En revanche, les lymphomes B à grandes cellules des jambes et les lymphomes B à grandes cellules intravasculaires ont le plus souvent une évolution plus défavorable. La thérapeutique doit être adaptée à chaque cas et éviter les traitements inutilement agressifs dans les formes de bon pronostic.

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